Perilenf Fistülü

Tanım ve epidemiyoloji

Perilenf fistülü (PLF), iç kulağı orta kulaktan ayıran oval veya yuvarlak pencere zarlarındaki anormal bir açıklıktan perilenf sıvısının sızmasıdır. Bu durum iç kulak basınç dengesini bozarak işitme ve denge belirtilerine yol açar.

PLF görece nadir ve tanısı tartışmalı bir tablodur; belirtileri Ménière hastalığı ve diğer iç kulak bozukluklarıyla örtüşebildiğinden klinik olarak ayırt edilmesi güç olabilir (Hornibrook, 2012).

Fistül edinsel (travma, cerrahi, ani basınç değişimi) olabileceği gibi, doğuştan iç kulak anomalilerine bağlı da gelişebilir.

Belirti ve bulgular

Tipik belirtiler; dalgalı veya ilerleyici işitme kaybı, baş dönmesi/dengesizlik, kulakta dolgunluk ve çınlamadır. Belirtiler sıklıkla ıkınma, öksürme, ağır kaldırma veya basınç değişimiyle (uçak, dalış) artabilir.

Bazı hastalarda yüksek seslerle veya basınçla tetiklenen baş dönmesi görülebilir. Belirtilerin şiddeti gün içinde ve aktiviteyle değişkenlik gösterebilir.

Belirtilerin özgül olmaması nedeniyle tanı çoğu zaman ayrıntılı öykü, provokatif testler ve diğer nedenlerin dışlanmasıyla konur.

Nedenler ve risk faktörleri

En sık nedenler; kafa/kulak travması, barotravma (dalış, uçuş, ani basınç değişimi), şiddetli ıkınma ve geçirilmiş kulak cerrahisidir. Ani ve yoğun bir basınç artışı pencere zarlarını zorlayarak yırtılmaya yol açabilir.

Doğuştan iç kulak yapısal anomalileri olan bireylerde fistül gelişimi kolaylaşabilir. “Üçüncü pencere” mekanizmasıyla giden diğer durumlarla (ör. süperior kanal dehisansı) belirti benzerliği bulunabilir (Deveze ve ark., 2018).

Risk, yoğun basınç değişimi yaşayan (dalgıçlar, pilotlar) ve kafa travması geçirmiş kişilerde artar.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Değerlendirme ayrıntılı öykü ve KBB muayenesiyle başlar. Tanıyı doğrudan koyduran tek bir test bulunmadığından, tablo bir bütün olarak yorumlanır ve benzer hastalıklar dışlanır.

• Saf ses ve konuşma odyometrisi: dalgalı/ilerleyici sensörinöral kaybı belgelemek için.
• Fistül testi: dış kulak yoluna basınç uygulanınca baş dönmesi/nistagmus ortaya çıkması destekleyicidir; tek başına tanı koydurmaz.
• VNG ve vestibüler testler: denge sistemini değerlendirir.
• VEMP ve yüksek çözünürlüklü BT: üçüncü pencere sendromlarını (ör. kanal dehisansı) ayırt etmede yardımcıdır.

İç kulak proteinlerinin (ör. cochlin-tomoprotein) saptanması gibi ileri yöntemler seçilmiş merkezlerde araştırılmaktadır. Kesin tanı bazen ancak cerrahi eksplorasyonda pencere bölgesinde sızıntı görülmesiyle konur.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Başlangıçta çoğu hastada konservatif yaklaşım önerilir: yatak istirahati, başı yüksekte tutma, ıkınma-ağır kaldırma ve basınç değişimlerinden kaçınma. Birçok fistül bu şekilde kendiliğinden kapanabilir.

Belirtiler ısrarcıysa veya işitme ilerleyici biçimde kötüleşiyorsa cerrahi onarım (pencere bölgesinin greftle kapatılması) düşünülebilir; karar hekim tarafından verilir.

Kalıcı işitme kaybı gelişen hastalarda işitme cihazı ile rehabilitasyon planlanır. Denge yakınmaları süren hastalarda vestibüler rehabilitasyon egzersizleri fayda sağlar.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Dalgalı işitme ve öngörülemeyen baş dönmesi; günlük aktiviteleri, iş güvenliğini ve ruh hâlini etkileyebilir. Belirtilerin aktiviteyle tetiklenmesi hastada kaçınma davranışı geliştirebilir.

İyileşme döneminde ıkınma, ağır kaldırma, dalış ve ani basınç değişimlerinden kaçınmak önemlidir. Belirtilerdeki değişimleri not almak, hekimin tanı ve tedavi kararına katkı sağlar.