Orta Kulak Miyoklonusu

Tanım ve epidemiyoloji

Orta kulak miyoklonusu, orta kulaktaki iki küçük kasın, stapedius ve tensor timpani kaslarının istemsiz, hızlı ve ritmik ya da düzensiz kasılmalarıdır. Kasılmalar kemikçik zincirini ve kulak zarını hareket ettirir; hasta bunu kulakta tıklama, pıtırtı, çıtırtı ya da vızıltı olarak duyar. Damak kaslarından kaynaklanan palatal miyoklonusla birlikte, tinnitusun kas kaynaklı iki nedeninden biri olarak tanımlanır (Vattoth ve ark., 2010). Ses mekanik bir olaydan kaynaklandığı için zaman zaman muayene eden kişi tarafından da duyulabilir; bu nedenle objektif tinnitus nedenleri arasında yer alır. Objektif tinnitus nadirdir; tinnitusun büyük çoğunluğu yalnız hasta tarafından algılanan subjektif tinnitustur ve objektif tinnitus damar anomalileri ve miyoklonus gibi belirlenebilir nedenlere bağlı olabilir (Tunkel ve ark., 2014).

Orta kulak miyoklonusu seyrek görülür ve gerçek sıklığı bilinmemektedir. Tinnitus ise yetişkinlerin %10-15’ini etkileyen yaygın bir yakınmadır; ABD’de yaşamın herhangi bir döneminde tinnitus yaşayanların oranı %25,3 olarak bildirilmiştir (Tunkel ve ark., 2014). Miyoklonus bu geniş grup içinde küçük bir alt grubu oluşturur, ancak kendine özgü bir tanı ve tedavi yaklaşımı gerektirdiği için tanınması önemlidir. 2011’e kadar yayımlanan literatürü tarayan sistematik derleme konuyla ilgili 21 yayın bulmuş ve bunların çoğunun olgu sunumu ya da küçük olgu serisi olduğunu göstermiştir (Bhimrao ve ark., 2012). Tinnitusun genel özellikleri tinnitus maddesinde anlatılmıştır.

Belirti ve bulgular

Tipik yakınma, bir kulakta ya da bilateral olarak duyulan, saniyeler ya da dakikalar süren ataklar hâlinde gelen tıklama, pıtırtı, çıtırtı ya da vızıltıdır. Ses kalp atımıyla eşzamanlı değildir; bu özellik orta kulak miyoklonusunu pulsatil tinnitustan ayırır. Atak sırasında kulakta dolgunluk, zarın titrediği hissi ya da işitmede kısa süreli dalgalanma tarif edilebilir. Yakınmalar gün içinde değişkenlik gösterir; bazı hastalar sesin dış sesler, stres ya da yüz hareketleriyle tetiklendiğini fark eder. Ataklar uykuya dalmayı ve sessiz ortamda odaklanmayı zorlaştırabilir.

Muayenede çoğu zaman belirgin bir bulgu yoktur. Atak sırasında otoskopide zarda ritmik hareket görülebilir, ses bazen dış kulak yoluna yaklaştırılan bir stetoskopla duyulabilir. İşitme genellikle normaldir. Ağız içi muayenede yumuşak damakta ritmik hareket görülmesi, tıklamanın kaynağının orta kulak değil damak kasları olduğunu düşündürür; bu tablo palatal tremor (eski adıyla palatal miyoklonus) olarak adlandırılır. Esansiyel palatal tremorda kulakta tıklama sık bir yakınmadır. 103 olguyu derleyen bir çalışma, bu grubun farklı mekanizmaları kapsadığını vurgulayarak ‘izole palatal tremor’ adını önermiştir (Zadikoff ve ark., 2006).

Nedenler ve risk faktörleri

Orta kulak miyoklonusunun nedeni çoğu hastada bilinmez ve idiyopatik olarak kabul edilir. Stapedius kası yüz siniriyle, tensor timpani kası trigeminal sinirin motor lifleriyle uyarıldığı için bu sinirleri ya da beyin sapındaki çekirdeklerini etkileyen durumların kas aktivitesini artırabileceği düşünülür. Ancak yayınların çoğu olgu sunumu ya da küçük seri olduğundan (Bhimrao ve ark., 2012) bu ilişkiler kesin değildir ve kanıt sınırlıdır. Miyoklonusun özgün bir görüntüleme bulgusu yoktur (Vattoth ve ark., 2010).

Palatal tremor ayrı bir tablodur ve iki biçimde görülür. Esansiyel palatal tremorda damak hareketleri tensor veli palatini kasının etkinliğiyle uyumludur, hareket uykuda kaybolur ve MR normaldir. Semptomatik palatal tremorda ise levator veli palatini kası etkindir, hareket uykuda da sürer, serebellar bulgular eşlik eder ve MR’de alt olivar çekirdek bölgesinde T2 sinyal artışı görülür (Deuschl ve ark., 1994). Tensor veli palatini östaki tüpünü açan kas olduğu için ritmik kasılması tuba ağzının açılıp kapanmasına ve kulakta tıklamaya yol açar. İzole palatal tremor olgularında merkezi bir ritim üreteci, periferik ve mekanik nedenler, istemli ya da beceriye bağlı hareketler ve psikojenik mekanizmalar tanımlanmıştır; bunlar sıklıkla iç içe geçer (Zadikoff ve ark., 2006). Palatal miyoklonus serebellum ve beyin sapı hastalıklarıyla ilişkilidir (Vattoth ve ark., 2010).

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Tanı büyük ölçüde öykü, muayene ve uzun süreli timpanometrik kayda dayanır (Bhimrao ve ark., 2012). Öyküde sesin niteliği (tıklama mı vızıltı mı), ritmi, kalp atımıyla ilişkisi, süresi, tetikleyicileri ve uykuda sürüp sürmediği sorulur. Odyolog için temel görev, ritmik sesin kaynağını immitans ölçümleriyle belgelemek ve diğer objektif tinnitus nedenlerini ayırmaktır.

• Otoskopi ve oskültasyon: atak sırasında zar hareketi aranır; sesin muayene edenin de duyabildiği objektif bir ses olup olmadığı stetoskopla değerlendirilir.
• Ağız içi ve nazofarenks muayenesi: yumuşak damakta ve tuba ağzında ritmik hareket palatal tremoru düşündürür; hareketin tıklamayla eşzamanlı olup olmadığına bakılır.
• Saf ses ve konuşma odyometrisi: genellikle normaldir; eşlik eden işitme kaybı başka bir tanıyı araştırmayı gerektirir.
• Standart timpanometri: çoğunlukla A tipidir. Eğri birkaç saniyede kaydedildiği için ataklar arasındaki ölçüm normal görünebilir.
• Uzun süreli kayıt: sabit basınçta ya da refleks kayıt modunda kompliyansın uzun süre izlenmesi, kasılmalarla eşzamanlı ritmik dalgalanmaları gösterir ve tanının en değerli bulgusudur (Bhimrao ve ark., 2012). Kaydın hasta sesi duyduğunu bildirdiği anlarla eşleştirilmesi tanıyı güçlendirir.
• Akustik refleks: refleks eşikleri ve kayıt sırasında dış sesle atak tetiklenip tetiklenmediği gözlenir.
• Görüntüleme: orta kulak miyoklonusunda özgün bir bulgu yoktur (Vattoth ve ark., 2010); palatal tremorda nörolojik bulgu varsa beyin sapı ve serebellumun MR ile incelenmesi gündeme gelir (Deuschl ve ark., 1994).

Ayırıcı tanıda kalp atımıyla eşzamanlı damarsal sesler, solunumla eşzamanlı ses ve otofoni yapan patulöz östaki tüpü, palatal tremor ve subjektif tinnitus düşünülmelidir. Pulsatil sesin varlığı tanıyı damarsal nedenlere yöneltir; bu durumda değerlendirme farklı bir yol izler.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Bhimrao ve arkadaşlarının sistematik derlemesinde ne tanı testlerinden ne de tedavilerden herhangi biri kesin olarak etkili bulunmuştur; yazarlar mevcut verilere ve klinik deneyime dayanan bir tedavi algoritması önermiş ve yüksek kaliteli prospektif kontrollü çalışmalara gereksinim olduğunu vurgulamıştır (Bhimrao ve ark., 2012). Bu nedenle tedavi, yakınmanın şiddetine göre basamaklı planlanır ve kararlar hekimle birlikte verilir. İlk adım açıklama ve güvence vermektir: sesin kaynağının anlaşılması ve tehlikeli bir hastalığa bağlı olmadığının bilinmesi pek çok hastada sıkıntıyı belirgin biçimde azaltır. Stres, uykusuzluk ve kafein gibi tetikleyicilerin azaltılması, tinnitus danışmanlığı ve ses terapisi bu aşamada uygulanır.

Yakınması sürenlerde kas gevşeticiler ya da antikonvülzanlar gibi ilaçlar, botulinum toksini enjeksiyonu ve timpanotomiyle stapedius ve tensor timpani tendonlarının kesilmesi (tenotomi) denenmiştir; ancak bu seçeneklerin dayandığı kanıt çoğunlukla olgu sunumları ve küçük serilerdir (Bhimrao ve ark., 2012). Tenotomi sonrasında ilgili kasın refleks yanıtı ortadan kalkar; bu nedenle cerrahi karar öncesinde akustik refleks bulguları ve beklentiler hastayla ayrıntılı konuşulmalıdır. İlaç seçimi ve dozu hekime aittir.

Palatal tremorda tedavi tipine göre değişir. Semptomatik palatal tremorda altta yatan beyin sapı ya da serebellum lezyonu nörolojik olarak değerlendirilir (Deuschl ve ark., 1994). İzole palatal tremor farklı mekanizmaları kapsadığı için olgu bazında değerlendirme gerekir (Zadikoff ve ark., 2006). İzlemde tinnitus ölçekleri ve yineleyen immitans kayıtları tedaviye yanıtı belgelemeye yardım eder.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Kulakta tekrarlayan tıklama ya da vızıltı, çoğu zaman zararsız bir nedene bağlı olsa da kaygı, uyku bozukluğu ve odaklanma güçlüğüne yol açabilir. Sesin başkaları tarafından da duyulabilmesi bazı hastalarda utanma ve sosyal ortamlardan kaçınma duygusu yaratır. Uzun süre tanı konulamaması ve yakınmanın ‘hayal ürünü’ sanılması sıkıntıyı artırır; bu nedenle objektif bir kayıtla sesin kaynağının gösterilmesi hastaya önemli bir rahatlama sağlar.

Pratik öneriler: sesin ne zaman başladığını, ne kadar sürdüğünü ve neyle tetiklendiğini birkaç gün boyunca not edin ve bu kayıtları odyoloğunuzla paylaşın; telefonla kaydedebiliyorsanız kaydı muayeneye getirin. Düzenli uyku, stresin azaltılması ve kafeinin sınırlanması yakınmaları hafifletebilir. Sessiz ortamda arka plan sesi (hafif müzik ya da doğa sesleri) kullanmak tıklamanın dikkat çekiciliğini azaltır. Yüzde seğirme, yutma güçlüğü ya da denge sorunu gibi yeni belirtiler ortaya çıkarsa gecikmeden hekiminize başvurun.