Mal de Débarquement Sendromu

Tanım ve epidemiyoloji

Mal de débarquement (Fransızca ‘karaya çıkış hastalığı’) sendromu (MdDS), pasif bir hareket maruziyetinin sona ermesinden sonra başlayan, sürekli ya da günün büyük bölümünde hissedilen dönme dışı vertigo ile tanımlanır. Kişi kendini sallanıyor, inip kalkıyor ya da yalpalıyor gibi hisseder ve belirtiler pasif harekete yeniden girildiğinde, örneğin araba kullanırken, geçici olarak azalır. Tetikleyiciler arasında gemi, uçak, araba ve tren yolculukları ile sallanan bina ya da platformlar sayılır. Bárány Society 2020’de yayımladığı ölçütlerle sendromu, belirtilerin süresine göre gelişmekte olan, geçici ve kalıcı formlara ayırmıştır (Cha ve ark., 2020).

Gemiden indikten sonra 48 saatten kısa süren sallanma hissi sık görülen ve olağan kabul edilen bir durumdur; kadınlarda ve erkeklerde benzer sıklıktadır. Belirtiler 48 saati, özellikle de bir ayı aşarsa tablo belirgin biçimde kadınlarda yoğunlaşır: bu olguların %75-100’ü kadındır. Başlangıç en sık 40-49 yaşlar arasındadır; 12 yaşından 70’li yaşlara dek olgular bildirilmiştir. Toplumdaki sıklık bilinmemekle birlikte, bir üçüncü basamak nörotoloji kliniğinde beş yıl içinde hastaların %1,3’üne MdDS tanısı konmuştur; aynı dönemde Ménière hastalığı tanısı alanların oranı %8,6’dır (Cha ve ark., 2020). Altmış dört hastalık bir seride hastaların %75’i kadın, ilk atak yaşı ortalama 39’dur (Cha ve ark., 2008).

Belirti ve bulgular

Ana yakınma sallanma (rocking), inip kalkma (bobbing) ya da yalpalama (swaying) hissidir; hastalar bunu çoğu zaman “hâlâ teknedeymişim gibi” diye anlatır. Dönme tipi vertigo beklenmez. Belirtilerin araba kullanırken ya da araçla yolculuk sırasında belirgin biçimde azalması tanı için temel özelliktir (Cha ve ark., 2020). Bazı hastalarda gövdenin yaklaşık 0,2 Hz frekansında salınım yaptığı gösterilmiştir (Dai ve ark., 2014). Nörolojik muayene, elektronistagmografi (ENG) ve beyin MR’ı çoğu hastada normal bulunur (Cha ve ark., 2008).

Bárány ölçütlerine göre belirtiler bir aydan kısa süredir devam ediyorsa ve gözlem süresi henüz bir ayı doldurmamışsa sendrom “gelişmekte olan”, belirtiler bir ay içinde geçmişse “geçici”, bir aydan uzun sürüyorsa “kalıcı” olarak adlandırılır (Cha ve ark., 2020). Bir seride 104 epizodun %51’i bir aydan, %18’i bir yıldan, %11’i beş yıldan uzun sürmüştür. Aynı hastada yeni yolculuklarla epizodlar tekrarlayabilir; bazı hastalarda ise ilk epizod yolculukla başladığı hâlde sonraki epizodlar herhangi bir hareket maruziyeti olmadan ortaya çıkar (Cha ve ark., 2008). Hiçbir pasif hareketle ilişkili olmadan başlayan ve benzer salınım hissine yol açan tablo ise Bárány komitesi tarafından sınıflandırılmamış; literatürde “kendiliğinden başlayan” ya da “atipik” MdDS gibi adlarla anılmaktadır (Cha ve ark., 2020).

Nedenler ve risk faktörleri

Sendromun mekanizması tam olarak bilinmemektedir (Van Ombergen ve ark., 2016). Öne çıkan açıklamalardan birine göre, sallanan bir ortamda geçirilen süre boyunca vestibülo-oküler refleks (VOR) ve beynin uzaysal yönelim sistemi ortamın hareketine uyum sağlar; yolculuk bittikten sonra bu uyum normale dönmez ve kişi durağan zeminde hareket algılamaya devam eder. Bu görüşe göre VOR, dönme sırasında başın yana eğilmesine uygunsuz biçimde uyum sağlamıştır ve yeniden uyum sağlatmak belirtileri giderebilir (Dai ve ark., 2014). Nörogörüntüleme çalışmalarında beyin metabolizmasında ve ağ bağlantısallığında değişiklikler bildirilmiştir; ancak bu yöntemler klinik tanıda kullanılmaz (Cha ve ark., 2020).

Bilinen en güçlü risk etkenleri kadın cinsiyet ve orta yaştır. Migrenle ilişki dikkat çekicidir: bir seride daha sonra kendiliğinden epizodlar geçiren hastaların %73’ünde, geçirmeyenlerin %22’sinde migren bulunmuştur (Cha ve ark., 2008). Bununla birlikte MdDS hastalarının yarısından fazlası hiçbir zaman migren ölçütlerini karşılamaz; iki tablo birlikte de bulunabilir (Cha ve ark., 2020). Tekne yolculuğu en sık tetikleyicidir (Van Ombergen ve ark., 2016); yolculuğun süresi ya da deniz koşulları ile risk arasındaki ilişkiye dair kanıt sınırlıdır.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Tanı tümüyle klinik öyküye dayanır; patognomonik bir muayene, laboratuvar ya da görüntüleme bulgusu yoktur. Bárány Society ölçütleri şunlardır (Cha ve ark., 2020):

• A. Sürekli ya da günün büyük bölümünde hissedilen, salınım niteliğinde (sallanma, inip kalkma, yalpalama) dönme dışı vertigo.
• B. Pasif hareket maruziyetinin bitiminden sonraki 48 saat içinde başlangıç.
• C. Pasif harekete yeniden girildiğinde (ör. araba kullanırken) belirtilerin geçici olarak azalması.
• D. Belirtilerin 48 saatten uzun sürmesi; süreye göre gelişmekte olan (bir aydan kısa gözlem), geçici (bir ay içinde düzelen) ya da kalıcı (bir aydan uzun süren) MdDS.
• E. Belirtilerin başka bir hastalık ya da bozuklukla daha iyi açıklanamaması.

Odyolojik ve vestibüler testlerin amacı başka bir tanıyı dışlamaktır. Tipik öyküsü olan hastada test bataryasının tanıya katkısı çok düşüktür ve rastlantısal bulgular yanıltıcı olabilir (Cha ve ark., 2020):

• Saf ses ve konuşma odyometrisi, timpanometri ve akustik refleksler: MdDS’de beklenen bulgu yoktur; yeni bir işitme kaybı atipik bir özelliktir ve ek araştırma gerektirir.
• Vestibüler testler (video head impulse testi, kalorik test, VEMP, videonistagmografi): genellikle normaldir. Karanlıkta yön değiştiren pozisyonel nistagmus bildirilmiştir, ancak bu bulgu özgül değildir ve MdDS’si olmayan kişilerde de görülür.
• MR ve BT: tanıya katkıları düşüktür; göz hareketi bozukluğu ya da nörolojik bulgu gibi atipik özellikler varsa istenir.

Ayırıcı tanıda en sık karışan tablolar Kalıcı Postüral-Algısal Dengesizlik (PPPD), vestibüler migren ve hareket hastalığıdır. Ayrımda belirtilerin ne zaman başladığı ve pasif hareketin belirtileri azaltıp azaltmadığı belirleyicidir (Cha ve ark., 2020). Genel bir çerçeve için vertigo ve denge bozukluklarına giriş maddesine bakılabilir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Kanıta dayalı, standart bir tedavi yoktur; yayımlanmış çalışmalar küçük ve çoğunlukla kontrolsüzdür ve plasebo kontrollü randomize çalışmalara ihtiyaç vardır (Van Ombergen ve ark., 2016). Geçici formda belirtiler çoğu zaman kendiliğinden geçer; bu dönemde hastaya durumun iyi huylu olduğunun ve sık görüldüğünün anlatılması önemlidir. İlaç ve diğer tedavilerin seçimi hekime aittir.

En çok çalışılan yaklaşım, VOR’un yeniden uyumunu (readaptation) hedefleyen görsel-vestibüler protokoldür. Hasta, tüm görme alanını kaplayan dönen bir görsel uyarana (optokinetik uyaran) bakarken başını sağa sola eğer. Yirmi dört hastalık ilk seride hastaların yaklaşık %70’inde tam ya da belirgin düzelme sağlanmış ve etki ortalama bir yıl sürmüş; altı hastada belirtiler yeniden başlamıştır (Dai ve ark., 2014). Yüz kırk bir hastalık izlem çalışmasında bir hafta sonunda belirgin düzelme klasik (yolculukla başlayan) formda %78, kendiliğinden başlayan formda %48 oranında görülmüş; bir yılda düzelmenin sürdüğü hasta oranı sırasıyla %52 ve %48, tam iyileşme ise %27 ve %19 olmuştur (Dai ve ark., 2017). Bu çalışmalarda kontrol grubu bulunmadığından sonuçlar dikkatle yorumlanmalıdır.

Tekrarlayıcı transkraniyal manyetik stimülasyon (rTMS) ile yapılan, dorsolateral prefrontal kortekse uygulanan pilot çalışmada 10 hastada kısa dönemli düzelme görülmüş; çalışmada sahte uyarım grubu yoktur ve belirtilerin süresi uzadıkça yanıt azalmıştır (Cha ve ark., 2013). Bárány belgesinin özet tablosunda SSRI ve SNRI grubu antidepresanlar ile benzodiazepinler yanıt görülen tedaviler arasında, fizik tedavi ve psikoterapi ise yanıt görülmeyenler arasında listelenmiştir (Cha ve ark., 2020); bu ilaçların etkinliği randomize çalışmalarla gösterilmemiştir.

Odyoloğun katkısı tipik öyküyü tanımak, vestibüler test sonuçlarının normal olabileceğini hastaya açıklamak, gereksiz test tekrarlarından kaçınmak ve hastayı bu sendromu tanıyan bir hekime yönlendirmektir.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Kalıcı MdDS, gün boyu süren sallanma hissi nedeniyle iş, okul ve sosyal yaşamı belirgin biçimde etkileyebilir. Hastalar dikkati toplamada güçlükten, yorgunluktan ve hastalığın görünmez olmasının yarattığı anlaşılmama duygusundan söz eder. Araba kullanırken kendini daha iyi hissetmek paradoks gibi görünse de sendromun tipik özelliğidir ve hastaya bu durumun açıklanması kaygıyı azaltır. Uzun süren belirtiler kaygı ve depresyon belirtilerine yol açabilir; bu durumda psikolojik destek değerlendirilmelidir.

Pratik öneriler: belirtilerin başladığı yolculuğu, süresini ve hangi durumlarda azalıp arttığını not edin ve hekiminizle paylaşın. Yeni bir gemi ya da uçak yolculuğu planlıyorsanız belirtilerin tekrarlama olasılığını önceden hekiminizle konuşun. Belirtiler sürerken kendinizi güvende hissetmediğiniz merdiven, yükseklik ve kalabalık ortamlarda dikkatli olun. Hastalığın iyi huylu olduğunu ve birçok hastada zamanla ya da tedaviyle düzeldiğini bilmek, yeniden harekete dönmeyi kolaylaştırabilir.