Fonksiyonel (Nonorganik) İşitme Kaybı

Tanım ve epidemiyoloji

Fonksiyonel işitme kaybı, davranışsal testlerde ölçülen eşiklerin kişinin gerçek işitme düzeyini yansıtmadığı durumdur: bildirilen kayıp organik bir nedenle açıklanamaz ya da var olan organik bulgudan belirgin biçimde ağırdır. Literatürde nonorganik işitme kaybı, psödohipoakuzi (pseudohypacusis) ve abartılmış işitme kaybı terimleri de kullanılır. Austen ve Lynch (2004) bu davranışları kişinin bilinçli niyetinin derecesine göre bir yelpaze olarak ele almayı önermiştir: bir uçta kişinin bilinçli olarak üretmediği konversiyon tablosu, diğer uçta maddi ya da hukuki kazanç için kaybın bilerek abartılması yer alır. Testler niyeti ayırt edemez; bu nedenle odyolog niyet hakkında yargıya varmaz, ölçülen eşiklerle gerçek işitme düzeyi arasındaki tutarsızlığı belgeler.

Tablo yalnız işitmesi tamamen normal olan kişilerde görülmez. Organik bir kayba eklenen fonksiyonel bileşen sık rastlanan bir durumdur: Bern’de incelenen 40 hastalık bir seride çocukların %27’sinin daha önce geçici işitme kaybına yol açmış bir orta kulak sorunu vardı ve olgularda 5-20 dB’lik küçük bir hava-kemik aralığı tipik bulguydu (Holenweg ve Kompis, 2010). Görülme sıklığı yaşa ve başvuru nedenine göre çok değişir. Ani işitme kaybı nedeniyle değerlendirilen 48 çocuğun %54’ünde tanı psödohipoakuzi olmuş ve bu durum çocuklarda ani işitme kaybının en sık nedeni olarak bildirilmiştir (Psarommatis ve ark., 2009). Yetişkinlerde ise tablo çoğu zaman askerlik muayenesi, iş kazası ya da tazminat süreçleriyle birlikte görülür (Austen ve Lynch, 2004; Durmaz ve ark., 2009).

Belirti ve bulgular

Çocuklarda tablo çoğunlukla okul taramasında ya da öğretmenin “duymuyor” gözlemiyle fark edilir. Bern serisinde çocukların yaşı 7-16 arasında, ortalaması 10,6’ydı; kızlar daha sık etkilenmişti ve çocukların yarısının çevresinde işitme kaybı olan biri vardı (Holenweg ve Kompis, 2010). Psarommatis ve arkadaşlarının (2009) serisinde de ortalama yaş 10,5’ti ve olguların çoğu kızdı. Yetişkinlerde yakınma çoğu kez bir kaza, gürültüye maruz kalma iddiası ya da sağlık kurulu raporu gerekliliğiyle birlikte ortaya çıkar.

Görüşme ve muayene sırasında bazı ipuçları dikkat çeker: kişi bildirdiği kayba göre konuşmayı beklenenden rahat izleyebilir, arkası dönükken söylenenlere yanıt verebilir ya da tersine abartılı biçimde dudak okumaya çalışabilir. Bu gözlemler tanı koydurmaz, yalnızca dikkatli bir test bataryasına yönlendirir. Otoskopi genellikle normaldir; görülen küçük bulgular kaybın derecesini açıklamaz. Bildirilen kayıp sıklıkla bilateral, düz ya da kubbe biçimlidir; Bern serisinde odyogramların çoğu 40-60 dB düzeyinde, frekanstan bağımsız sensörinöral kayıp görünümündeydi (Holenweg ve Kompis, 2010).

Fonksiyonel kayıp fark edilmediğinde gereksiz tetkik, ilaç ve cihaz uygulamasıyla sonuçlanabilir. Aynı seride hastaların %22,5’ine merkeze ilk başvurudan önce işitme cihazı verilmişti (Holenweg ve Kompis, 2010). Tutarsız bir odyogram, cihaz ya da cerrahi kararından önce çapraz kontrol gerektirir.

Nedenler ve risk faktörleri

Fonksiyonel işitme kaybında işitme yollarında kaybı açıklayan yapısal bir hasar yoktur; tutarsızlığın kaynağı davranışsal yanıtların kendisidir. Austen ve Lynch (2004) altta yatan süreçleri bilinçli niyetin derecesine göre sıralar. Konversiyon tablosunda kişi belirtiyi bilinçli olarak üretmez; psikolojik bir zorlanma işitme yakınması biçiminde dışa vurulur. Yapay bozuklukta (factitious disorder) belirti bilerek üretilir, ancak amaç dış bir kazanç değil hasta rolüdür. Temaruzda (malingering) ise kişi maddi, hukuki ya da askerî bir kazanç için kaybını bilinçli olarak abartır. Klinikte bu kategoriler çoğu zaman kesin çizgilerle ayrılmaz.

Risk etkenleri yaşa göre farklılaşır. Çocuklarda okul ve aile yaşamındaki güçlükler ile çevrede işitme kaybı olan birinin bulunması öne çıkar; Bern serisinde çocukların %27’sinin geçirilmiş orta kulak sorunu, %50’sinin ise işitme kaybı olan bir tanıdığı vardı (Holenweg ve Kompis, 2010). Bu bulgu, gerçek bir işitme kaybını daha önce yaşamış ya da yakından görmüş çocuğun bu deneyimi model alabileceğini düşündürür. Yetişkinlerde tazminat, maluliyet ve askerlik değerlendirmeleri belirleyicidir; Durmaz ve arkadaşlarının (2009) çalışmasındaki 200 olgunun tamamı askerî aday muayenesinden geliyordu.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Tanının temeli çapraz kontrol ilkesidir: hiçbir test sonucu, bağımsız bir başka ölçümle doğrulanmadan kabul edilmez. Jerger ve Hayes’in 1976’da çocuk odyolojisi için tanımladığı bu ilke bugün OAE, ASSR ve ABR’yi de kapsayan bir test bataryasıyla uygulanır (Hall, 2016). Fonksiyonel kayıp düşünülen kişide amaç, davranışsal eşiklerle objektif bulgular arasındaki uyumsuzluğu göstermek ve mümkünse gerçek eşikleri belirlemektir.

• Konuşmayı alma eşiği (SRT) ile saf ses ortalaması (SSO) uyumsuzluğu: organik kayıpta SRT, SSO ile yakın uyum gösterir (American Speech-Language-Hearing Association [ASHA], 1988). SRT’nin SSO’dan belirgin biçimde iyi çıkması klasik bir ipucudur; kişi saf sesleri “duymadığı” düzeyde sözcükleri tekrar edebilir. Bern serisinde ise konuşma odyometrisi sonuçlarının saf ses eşiklerinin öngördüğünden kötü olabildiği gösterilmiştir; her iki yöndeki uyumsuzluk dikkat çekicidir (Holenweg ve Kompis, 2010).
• Tekrar güvenirliğinin düşüklüğü: aynı seansta ya da kısa aralıkla yinelenen ölçümlerde eşiklerin değişmesi ve yükselen ile alçalan yöntemle bulunan eşiklerin uyuşmaması önemlidir. Objektif testlerin yapılması bile davranışı değiştirebilir: OAE ve timpanometrinin protokole eklendiği grupta tekrar odyometride eşikler ortalama 35,2 dB, eklenmeyen grupta 11,0 dB iyileşmiştir (Balatsouras ve ark., 2003).
• Akustik refleks eşikleri: stapes refleksi organik kayıpta davranışsal eşiğin belirgin biçimde üzerindeki düzeylerde ortaya çıkar. Refleksin bildirilen eşiğe çok yakın ya da eşiğin altında bir düzeyde elde edilmesi, kişinin o düzeyi gerçekte işittiğini gösterir. Bu güçlü bir ipucudur, ancak tek başına gerçek eşiği vermez.
• Gölge eğrinin olmaması: unilateral kayıpta kötü kulağa maskelemesiz verilen ses, interaural atenüasyonu aşan düzeylerde diğer kulağa geçer ve iyi kulakla duyulur. Bu nedenle organik unilateral kayıpta maskelemesiz odyogramda iyi kulağı izleyen bir gölge eğri beklenir. Kötü kulakta yüksek çıkış düzeylerinde bile hiç yanıt alınmaması, kişinin iyi kulağıyla duyduğu sese de yanıt vermediğini gösterir.
• Stenger testi: unilateral ya da belirgin asimetrik kayıpta kullanılır. Aynı frekansta iki kulağa eşzamanlı ses verildiğinde kişi sesi yalnız daha yüksek algıladığı kulakta duyar (Stenger ilkesi). İyi kulağa eşiğinin hemen üstünde, “kötü” kulağa ise bildirilen eşiğin altında ama gerçek eşiğin üstünde bir uyaran verildiğinde, fonksiyonel kaybı olan kişi sesi yalnız kötü kulakta duyar ve yanıt vermez; bu pozitif Stenger sonucudur. ABR’nin referans alındığı 200 askerî adayda testin duyarlılığı %99,4, özgüllüğü %70 bulunmuştur (Durmaz ve ark., 2009).
• OAE: bildirilen kayba göre beklenmeyecek kadar güçlü otoakustik emisyonlar dış tüylü hücre işlevinin korunduğunu gösterir. OAE hızlı ve ucuzdur, ancak yalnız kokleanın durumunu yansıtır; işitme siniri sorununu dışlamaz ve eşik vermez.
• ABR ve ASSR ile eşik tahmini: frekansa özgü uyaranlarla (tone burst ABR ya da ASSR) bulunan eşikler, güvenilir davranışsal yanıt alınamayan kişide gerçek işitme düzeyini kestirmenin temel yoludur. Bern serisinde tüm olgularda OAE ve/veya uyarılmış potansiyeller normal ya da saf ses eşiklerinden belirgin biçimde iyiydi (Holenweg ve Kompis, 2010). Fonksiyonel kaybı olan hastalarda ASSR ile saf ses eşikleri arasında anlamlı fark bulunurken sensörinöral kayıplı hastalarda iki ölçüm birbiriyle uyumlu bulunmuştur (Kariya ve ark., 2008).

Ayırıcı tanıda ilk adım organik nedenlerin, özellikle ani işitme kaybı, İNSB ve retrokoklear patolojinin dışlanmasıdır. İNSB’de OAE elde edilir ama ABR yoktur ya da belirgin biçimde bozuktur; fonksiyonel kayıpta ise ABR eşikleri normal ya da normale yakındır. Santral işitsel işlemleme bozukluğunda saf ses eşikleri normaldir ve güçlük gürültüde anlama gibi üst düzey işlevlerde ortaya çıkar. Organik bir kayba eklenmiş fonksiyonel bileşen düşünüldüğünde amaç, organik kısmı doğru derecelendirip yönetmektir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Yönetimin ilk adımı doğru tanıdır. Fonksiyonel bileşen saptandığında amaç kişiyi “yakalamak” değil, gerçek işitme düzeyini belirlemek, gereksiz ilaç ve cihaz uygulamasını önlemek ve altta yatan gereksinimi fark etmektir. Sonuçlar suçlayıcı olmayan bir dille paylaşılır: odyolog testler arasında uyumsuzluk olduğunu ve objektif ölçümlerin işitme sisteminin iyi çalıştığını gösterdiğini açıklar; “numara yapıyorsunuz” gibi ifadeler kullanılmaz. Kısa bir ara verip yönergeleri yeniden anlattıktan sonra yapılan ölçümde eşikler sıklıkla iyileşir; bu, kişinin kendini savunmak zorunda kalmadan sonuçlarının düzelmesine olanak tanır.

Çocuklarda aileyle ayrı bir görüşme yapılması ve çocuğun yanında utandırıcı ifadelerden kaçınılması önerilir. Aileye, çocuğun işitmesinin korunmuş olduğu ama yakınmasının bir gereksinimi yansıtabileceği anlatılır; okul, aile ve arkadaş ilişkilerindeki güçlükler sorulur. Psikososyal bir sorun düşünüldüğünde çocuk ve ergen ruh sağlığı birimine, yetişkinde psikiyatri ya da psikoloji desteğine yönlendirme hekimle birlikte planlanır. Ani işitme kaybında kullanılan kortikosteroid gibi tedavilerin fonksiyonel kayıpta yeri yoktur; ilaç kararı hekime aittir ve doğru tanı gereksiz ilaç kullanımını önler.

Organik bir kayba eklenmiş fonksiyonel bileşen varsa organik kısım için gereken tedavi ya da işitme cihazı uygulaması yapılır; cihaz kazancı objektif bulgularla doğrulanmış eşiklere göre planlanır. Medikolegal değerlendirmelerde rapor, kullanılan testleri ve bulgular arasındaki uyumsuzluğu nesnel biçimde belgeler; güvenilir davranışsal eşik elde edilemiyorsa ABR ya da ASSR ile kestirilen eşikler ayrıca belirtilir. İzlemde yakınmanın yinelenebileceği göz önünde tutulur ve kontrol odyometrisi planlanır.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Fonksiyonel işitme kaybı gerçek bir sıkıntının işareti olabilir. Çocuk için asıl sorun çoğu zaman işitme değil, okulda, ailede ya da arkadaş ilişkilerinde yaşadığı güçlüktür; bu güçlük fark edilmediğinde yakınma başka bir biçimde yeniden ortaya çıkabilir. Yanlış tanı ise çocuğun gereksiz yere işitme cihazı kullanmasına, özel eğitim sürecine alınmasına ya da işitme kayıplı olarak etiketlenmesine yol açabilir.

Yetişkinde fonksiyonel bileşen iş yaşamı ve hukuki süreçlerle iç içe olabilir. Odyoloğun görevi gerçek işitme düzeyini nesnel olarak belgelemektir; bu belge hem kişinin hakkını hem de kaynakların doğru kullanımını korur. Organik kaybı olan kişide fonksiyonel bileşenin fark edilmesi, organik kısmın doğru rehabilitasyonu için de gereklidir.

Test sonuçlarınızla ilgili sorularınızı odyoloğunuza açıkça sorun; ölçümlerin farklı günlerde yinelenmesi ve objektif testlerin yapılması olağan bir süreçtir. Çocuğunuzda böyle bir tablo saptandıysa onu suçlamadan, okul ve arkadaş ilişkilerini konuşabileceğiniz bir ortam yaratın ve gerektiğinde ruh sağlığı desteği alın.