Gizli İşitme Kaybı (Koklear Sinaptopati)

Tanım ve epidemiyoloji

Gizli işitme kaybı, saf ses odyometrisinde eşikler normal olduğu hâlde iç kulaktan işitme sinirine iletilen bilginin azaldığı ya da bozulduğu durumları anlatır. Terim, normal odyogramlı tinnitus hastalarında işitme sinirine ait ABR I. dalgasının küçük bulunmasıyla yaygınlaşmıştır (Schaette ve McAlpine, 2011). Kayıp “gizli”dir, çünkü standart odyogram yalnız eşiği ölçer; eşik üstü seslerin sinirde ne kadar ayrıntılı kodlandığını göstermez.

Koklear sinaptopati, iç tüylü hücreler ile işitme siniri lifleri arasındaki ribbon sinapsların, tüylü hücreler sağlam kalırken kaybıdır. Gizli işitme kaybı terimi sinaptopatiyle eş anlamlı kullanılsa da daha geniş bir kavramdır: işitme sinirinin miyelin kılıfındaki bozukluklar, periferik nöropatiler ve bazı ototoksik etkiler de benzer bir tablo oluşturabilir (Kohrman ve ark., 2020). İnsanda yaygınlığı bilinmemektedir, çünkü sinaptopati canlı insanda doğrudan gösterilemez; kesin kanıt yalnız temporal kemik incelemesinden elde edilebilir (Bramhall ve ark., 2019).

Belirti ve bulgular

En sık yakınma, sessiz ortamda sorun yaşamayan kişinin kalabalık, gürültülü ya da yankılı ortamlarda konuşmayı izlemekte zorlanmasıdır. Kişi uzun süre dinledikten sonra yorulduğunu, konuşmayı “duyduğu ama ayırt edemediğini” anlatabilir. Gürültüye maruz kalma öyküsü olan, odyogramı normal üniversite öğrencilerinde yüksek riskli grubun gürültüde ve hızlandırılmış ya da yankılı konuşmada daha düşük sözcük tanıma puanları aldığı ve seslere karşı daha fazla tepki bildirdiği gösterilmiştir (Liberman ve ark., 2016).

Çınlama eşlik edebilir. Normal odyogramlı tinnitus hastalarında ABR I. dalga amplitüdü kontrollere göre küçük, V. dalga ise normal bulunmuş; bu durum sinir girdisindeki azalmanın beyin sapında kazanç artışıyla dengelendiği şeklinde yorumlanmıştır (Schaette ve McAlpine, 2011). Seslere karşı aşırı duyarlılık için azalmış ses toleransı maddesine bakılabilir. Bu yakınmaların hiçbiri sinaptopatiye özgü değildir; dikkat, bellek ve dil becerileri de gürültüde anlamayı etkiler (Bramhall ve ark., 2019).

Nedenler ve risk faktörleri

Temel hayvan bulgusu Kujawa ve Liberman’ın (2009) farelerde yaptığı çalışmadan gelir. 8-16 kHz bandında 100 dB SPL gürültüye 2 saat maruz kalan farelerde eşikler 24 saatte yaklaşık 40 dB yükselmiş, 2 haftada normale dönmüştür. Tüylü hücre kaybı olmamış, DPOAE de düzelmiştir; buna karşın en çok etkilenen bölgede iç tüylü hücre sinapslarının yaklaşık yarısı kaybolmuş ve 8 hafta sonra da yerine gelmemiştir. ABR I. dalga amplitüdü kalıcı olarak küçülmüş, spiral ganglion hücreleri ise 2 yıl içinde yaklaşık %50 azalmıştır. Bu bulgu, “geçici” eşik kaymasının zararsız olduğu varsayımını sarsmıştır.

Hayvan çalışmaları gürültünün özellikle yüksek eşikli sinir liflerini etkilediğini düşündürür (Plack ve ark., 2014). Bu lifler sessizlikte eşiği belirlemez, ama yüksek düzeyli ve gürültülü seslerin kodlanmasında görev alır; bu nedenle eşikler normal kalırken gürültüde anlama bozulabilir. Yaşlanma da sinaptopatiye yol açar: 0-86 yaş arası 20 temporal kemiğin incelendiği çalışmada iç tüylü hücre kaybı nadiren %15’i aşarken 60 yaş üstündeki 11 kişinin 7’sinde periferik sinir aksonlarının %60’tan fazlası kaybolmuştu (Wu ve ark., 2019). Miyelin de diğer bir hedeftir: farelerde Schwann hücrelerinin geçici kaybı, sinaps sayısı değişmeden kalıcı I. dalga küçülmesine yol açmıştır (Wan ve Corfas, 2017).

İnsanda gürültüye bağlı sinaptopatinin kanıtı tutarsızdır. Bramhall ve arkadaşlarının (2019) derlemesine göre bazı çalışmalar gürültü öyküsüyle I. dalga küçülmesi arasında ilişki bulmuş, normal odyogramlı kişilerdeki çalışmaların çoğu ise bulamamıştır. Olası nedenler arasında insanın kemirgenlere göre daha az duyarlı olabilmesi, uyarılmış potansiyellerin bireyler arası büyük değişkenliği, gürültü öyküsünün anketlerle güvenilir ölçülememesi ve gizli dış tüylü hücre hasarı sayılmaktadır.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Gizli işitme kaybı için klinikte kesin tanı koyduran bir test yoktur; hiçbir ölçüm, temporal kemik incelemesi olmadan sinaptopatiyi diğer patolojilerden ayıramaz (Bramhall ve ark., 2019). Odyoloğun amacı, normal odyograma karşın yakınması olan kişide organik nedenleri dışlamak, eşik üstü işitmeyi ölçmek ve yakınmayı nesnel olarak belgelemektir.

• Saf ses ve genişletilmiş yüksek frekans odyometrisi: 250-8000 Hz eşikleri tanım gereği normaldir. 8 kHz üstünde test, standart odyogramın göremediği erken hasarı gösterebilir: gürültü açısından yüksek riskli öğrencilerde eşikler 10-16 kHz’de anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (Liberman ve ark., 2016). Bramhall ve arkadaşları (2019) 12-16 kHz’e kadar test etmeyi önerir, ancak bu bulgu sinaptopatiye özgü değildir.
• Timpanometri ve DPOAE: orta kulak ve dış tüylü hücre işlevinin normal olduğunu göstermek, yakınmanın nöral kaynaklı olabileceğini desteklemek için gereklidir. DPOAE’nin yalnız “geçti/kaldı” olarak değil, düşük uyaran düzeylerinde de değerlendirilmesi önerilir (Bramhall ve ark., 2019).
• ABR I. dalga amplitüdü: en sık kullanılan ölçümdür. Yüksek düzeyli uyaranla (90-100 dB peSPL) ve yeterli sayıda ortalamayla kaydedilmesi önerilir (Bramhall ve ark., 2019). Bireyler arası değişkenlik büyüktür ve dış tüylü hücre hasarından etkilenir; bu nedenle tek bir kişide normal sınır belirlemek zordur. V. dalganın I. dalgaya oranı, merkezi kazanç artışının olası bir göstergesidir (Schaette ve McAlpine, 2011).
• Elektrokokleografi (EKokG): sumasyon potansiyelinin aksiyon potansiyeline oranı (SP/AP), yüksek riskli grupta farklı bulunmuş ve seçici sinir kaybının göstergesi olabileceği öne sürülmüştür (Liberman ve ark., 2016).
• Orta kulak kas refleksi (MEMR): akustik refleks yolu yüksek eşikli liflere dayandığı için sinaptopatiye duyarlı bir ölçüm olarak araştırılmaktadır; tinnitus hastalarında daha zayıf refleksler bildirilmiştir, ancak gruplar arasındaki odyometrik farklar sonucu etkileyebilir (Bramhall ve ark., 2019).
• Gürültüde konuşma testleri: yakınmayı nesnel olarak gösterir ve izlem için değerlidir. Türkçe için matris cümle testi, HINT-TR ve QuickSIN-TR gibi gürültüde konuşma testleri kullanılabilir. Sonuçlar dikkat, bellek ve dil becerilerinden de etkilendiği için tek başına sinaptopati göstergesi değildir.

Ayırıcı tanıda santral işitsel işlemleme bozukluğu, İNSB ve erken gürültüye bağlı işitme kaybı ya da presbiakuzi düşünülür. İNSB’de OAE elde edilirken ABR yoktur ya da belirgin biçimde bozuktur; gizli işitme kaybında ise ABR dalgaları vardır, yalnız I. dalga küçük olabilir. Santral işitsel işlemleme bozukluğunda sorun beyin sapı üstündeki işitsel yollardadır. Yakınma bir kulakta belirginse retrokoklear patolojinin dışlanması için hekim değerlendirmesi gerekir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Kanıtlanmış bir tedavi yoktur. İşitme cihazları ve koklear implantlar esas olarak eşik kaybını hedefler; sinaps kaybını geri getirmez (Kohrman ve ark., 2020). Hayvan çalışmalarında gürültüden sonra verilen nörotrofin 3 gibi moleküllerin sinapsların yeniden oluşmasını sağladığı gösterilmiştir, ancak bu yaklaşımlar insanda henüz klinik kullanımda değildir (Kohrman ve ark., 2020). İlaç ve deneysel tedavi kararları hekime aittir.

Odyolojik yaklaşım yakınmanın ciddiye alınmasıyla başlar. “İşitmeniz normal” denip gönderilen kişi yakınmasının gerçek olmadığını düşünebilir; oysa gürültüde anlama güçlüğü ölçülebilir ve açıklanabilir bir sorundur. Danışmanlıkta iletişim stratejileri (konuşana yüz dönme, gürültü kaynağından uzak oturma, iyi aydınlatılmış ortam seçme), dinleme eforunu azaltmak için molalar ve gerektiğinde uzaktan mikrofon sistemi gibi yardımcı dinleme araçları konuşulur. Bu araçların gizli işitme kaybındaki etkisine ilişkin kanıt sınırlıdır. Çınlama ya da ses hassasiyeti belirginse tinnitus yönetimindeki ilkeler uygulanır.

Asıl yaklaşım korunmadır. Hayvan bulguları, eşikler normale dönse bile gürültünün kalıcı sinir hasarı bırakabileceğini göstermektedir (Kujawa ve Liberman, 2009). Gürültülü iş yerlerinde kulak koruyucu kullanımı, konser ve eğlence mekânlarında kulak tıkacı, kişisel müzik çalarlarda ses düzeyi ve sürenin sınırlanması ve ototoksik ilaç kullananlarda odyolojik izlem önerilir. Gürültü sonrası kulak tıkanıklığı ya da çınlama yaşayan kişi, eşikler düzelse bile bir sonraki maruziyette daha dikkatli olmalıdır.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Gizli işitme kaybı düşünülen kişi için en zor durumlar kalabalık restoranlar, toplantılar, sınıflar ve gürültülü iş yerleridir. Sessiz ortamda sorunsuz iletişim kurabilen kişinin bu ortamlarda zorlanması çevresinde dikkatsizlik ya da ilgisizlik olarak yorumlanabilir. Uzun süreli dinleme yorgunluğa, sosyal ortamlardan çekilmeye ve iş verimliliğinde düşüşe yol açabilir.

Kavramın tartışmalı olması, yakınmanın gerçek olmadığı anlamına gelmez. İnsanda sinaptopatinin tanısı ve sıklığı belirsiz olsa da gürültüde anlama güçlüğü ölçülebilir; zamanla izlenebilir ve iletişim stratejileriyle hafifletilebilir. Normal odyograma rağmen yakınması süren kişide değerlendirmenin birkaç yılda bir yinelenmesi, olası bir eşik kaybının erken fark edilmesini sağlar.

Gürültülü ortamda konuşana yüzünüzü dönün, mümkünse sessiz bir köşe seçin ve önemli konuşmaları gürültüden uzak bir yerde yapın. Gürültülü işlerde ve konserlerde kulak koruyucu kullanın; kişisel müzik çalarlarınızda sesi kısık, süreyi sınırlı tutun. Yakınmalarınız artarsa ya da çınlama başlarsa odyoloğunuza başvurun.