Unilateral İşitme Kaybı

Tanım ve epidemiyoloji

Unilateral işitme kaybında bir kulağın işitmesi normal sınırlar içindeyken diğer kulakta işitme kaybı vardır. Kötü kulaktaki kaybın derecesi saf ses ortalamasına göre hafif (26-40 dB HL), orta (41-55), orta-ileri (56-70), ileri (71-90) ya da çok ileri (91 dB HL ve üstü) olarak tanımlanır. Kayıp çoğunlukla sensörinöraldir; dış kulak yolu atrezisi ya da kronik orta kulak hastalığına bağlı unilateral iletim tipi kayıplar ayrı maddelerde ele alınmıştır. İki kulak arasında fark olup iyi kulakta da kayıp bulunan durumlar asimetrik işitme kaybı olarak adlandırılır.

Unilateral çok ileri derecede işitme kaybı (single-sided deafness, SSD), kötü kulakta konuşmanın işitme cihazıyla bile anlaşılamayacağı düzeyde kayıp, iyi kulakta ise normal ya da normale yakın işitme olmasıdır. ABD’de koklear implant için onaylı endikasyonda SSD, kötü kulakta dört frekans (500, 1000, 2000 ve 4000 Hz) ortalamasının 80 dB HL’nin üzerinde, iyi kulakta 30 dB HL ya da daha iyi olması biçiminde tanımlanır; iyi kulakta 31-55 dB HL kayıp varsa asimetrik işitme kaybından söz edilir (Dillon ve ark., 2022). Yenidoğan işitme taramasıyla unilateral kayıplar artık doğumda saptanabilmektedir; yetişkinde ise kayıp çoğu kez edinseldir.

Belirti ve bulgular

İki kulakla işitme, sesin yönünü bulmayı, gürültüde konuşmayı ayırt etmeyi ve sesin daha gür algılanmasını (binaural sumasyon) sağlar. Unilateral kayıpta bu üstünlükler büyük ölçüde kaybolur. Başın gölge etkisi nedeniyle kötü kulak tarafından gelen ses iyi kulağa zayıflayarak ulaşır; bu etki özellikle yüksek frekanslarda belirgindir. Kişi kötü kulak tarafından konuşulduğunda duymakta zorlanır, gürültülü ortamda konuşmayı izleyemez ve sesin nereden geldiğini bulamaz. Çınlama ve dinleme eforuna bağlı yorgunluk sık yakınmalardır.

Çocuklarda kayıp çoğu zaman fark edilmez, çünkü çocuk sessiz ortamda normal tepki verir. Yine de etkiler küçümsenmemelidir. Lieu’nun (2004) derlemesine göre unilateral kayıplı okul çağı çocuklarının %22-35’i en az bir kez sınıf tekrarı yapmış, %12-41’i ek eğitim desteği almıştır. Unilateral kayıplı 74 çocuğun normal işiten kardeşleriyle karşılaştırıldığı çalışmada dil puanları ortalama yaklaşık 10 puan düşük bulunmuştur (Lieu ve ark., 2010). Sınıfta dikkat dağınıklığı, öğretmenin söylediklerini kaçırma ve davranış sorunları da bildirilmektedir.

Nedenler ve risk faktörleri

Yetişkinde en sık nedenler ani sensörinöral işitme kaybı, Ménière hastalığı, travma ve vestibüler schwannoma gibi iç kulak yolu ve serebellopontin köşe tümörleridir. Asimetrik ya da unilateral sensörinöral kayıpta retrokoklear bir neden her zaman akla gelmelidir. Kabakulak, bilateral olabilmekle birlikte tipik olarak bir kulakta ani ve kalıcı kayba yol açan enfeksiyöz işitme kayıpları arasındadır.

Çocuklarda konjenital sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu, iç kulak malformasyonları ve koklear sinir aplazisi ya da hipoplazisi öne çıkar. Unilateral kayıplı 72 çocukta MR ile etkilenen tarafta %39 oranında koklear sinir yokluğu ya da hipoplazisi saptanmıştır; bilateral kayıplılarda bu oran %5’tir (Pollaers ve ark., 2020). Koklear implant adaylığı için değerlendirilen ve implantı kabul eden unilateral çok ileri kayıplı 17 çocuğun %41’inde neden konjenital CMV idi (Sokolov ve ark., 2017). Konjenital CMV ve geniş vestibüler akuadukt gibi nedenlerde kayıp ilerleyebilir ve diğer kulağı da etkileyebilir.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Unilateral kayıpta odyolojik değerlendirmenin en kritik noktası maskelemedir. Kötü kulağa verilen ses, yeterli düzeye ulaştığında kafatası yoluyla iyi kulağa geçer; maskeleme yapılmazsa kötü kulağın eşikleri iyi kulağı izleyen bir “gölge eğri” olarak gerçekte olduğundan iyi görünür. Kemik yolunda kulaklar arası geçiş daha da kolaydır.

• Saf ses odyometrisi: hava ve kemik yolu eşikleri uygun maskelemeyle belirlenir. Kayıp tipi (sensörinöral, iletim tipi, mikst) ve derecesi bu ölçümle ortaya konur.
• Konuşma odyometrisi: kötü kulakta sözcük tanıma puanı, işitme cihazından yarar sağlanıp sağlanamayacağını kestirmede yol gösterir. Saf ses eşiğine göre beklenmeyecek kadar düşük puan retrokoklear patolojiyi düşündürür.
• Timpanometri ve akustik refleksler: orta kulağı değerlendirir; ipsilateral ve kontralateral refleks paterni lezyon yerini belirlemeye yardım eder.
• OAE ve ABR: çocuklarda tanının temelidir. Yenidoğan taramasından bir kulaktan kalan bebekte tanısal ABR ile eşik belirlenir. Yetişkinde ABR, MR’nin yapılamadığı durumlarda retrokoklear tarama için kullanılabilir.
• Uzaysal işitme değerlendirmesi: farklı hoparlör yerleşimlerinde gürültüde konuşma testleri ve lokalizasyon testleri, cihaz seçimi ve yarar ölçümü için önerilir; KUİK ve uzaysal işitme anketleri günlük yaşamdaki güçlüğü gösterir (Dillon ve ark., 2022).

Asimetrik ya da unilateral sensörinöral kayıpta retrokoklear patolojinin dışlanması için kontrastlı MR planlanır. Yetişkinde edinsel SSD’nin çoğunda MR, retrokoklear lezyonu, labirent ossifikasyonunu ve iç kulak malformasyonunu değerlendirmek için tek başına yeterlidir (Dillon ve ark., 2022). Çocuklarda MR koklear siniri gösterir; koklear sinirin yokluğu koklear implantı olanaksız kılabileceği için implant kararından önce mutlaka değerlendirilir (Pollaers ve ark., 2020). Konjenital CMV şüphesinde tanı yenidoğan döneminde alınan örnekle konur; görüntüleme ve laboratuvar istemi hekime aittir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Ani başlayan unilateral kayıpta tıbbi tedavinin zamanlaması önemlidir ve karar hekime aittir. Kalıcı kayıpta rehabilitasyon seçenekleri kaybın derecesine, yaşa ve kişinin gereksinimine göre belirlenir.

• Tercihli oturma ve iletişim stratejileri: sınıfta ya da toplantıda iyi kulağın konuşmacıya ve sınıfa dönük olacağı biçimde oturmak, gürültü kaynağını kötü kulak tarafına almak.
• Uzaktan mikrofon sistemi: konuşmacının sesini doğrudan iyi kulağa ya da cihaza ileterek mesafe ve gürültünün etkisini azaltır; okul çağı çocuklarında özellikle yararlıdır.
• İşitme cihazı: kötü kulakta hafif-ileri kayıp varsa ve sözcük tanıma yeterliyse ilk seçenektir; binaural işitmenin bir bölümünü geri kazandırabilir.
• CROS ve kemik yolu implantı: kötü kulak tarafındaki sesi iyi kulağa aktarır; CROS bunu hava yoluyla, kemik yolu implantı kafatası titreşimiyle yapar. Erişkinlerde yapılan meta-analizde bu cihazlar konuşma kötü kulak tarafındayken gürültüde anlamayı ortalama 2,5 dB iyileştirmiş, gürültü iyi kulağa aktarıldığında ise ortalama 3,1 dB kötüleştirmiştir; işitmeyle ilgili yaşam kalitesi anlamlı olarak artmıştır (Kitterick ve ark., 2016). Bu cihazlar iki kulakla işitmeyi sağlamaz, yönü bulmayı düzeltmez.
• Koklear implant: SSD’de kötü kulağa işitme sağlayabilen tek seçenektir. Randomize kontrollü CINGLE çalışmasında koklear implant, kemik yolu cihazı ve CROS ile karşılaştırıldığında çoğu ölçümde daha iyi sonuç vermiş, lokalizasyonu yalnız koklear implant grubu iyileştirmiştir (Peters ve ark., 2021). Sistematik derlemeye dayanan American Cochlear Implant Alliance kılavuzu, implantın konuşma tanıma, lokalizasyon, tinnitus ve yaşam kalitesinde iyileşme olasılığının yüksek olduğunu bildirir; implanttan önce CROS ya da kemik yolu cihazı denemesi önerilir. Doğuştan ve uzun süreli SSD’de sonuçlar sınırlı olabilir (Dillon ve ark., 2022).

Türkiye’de unilateral ileri derecede işitme kaybında koklear implant Sosyal Güvenlik Kurumu (SGK) geri ödeme kapsamında değildir; uygun hastaya bu seçenek yine de bilgi olarak sunulabilir. CROS sistemlerinde geri ödemede yalnız bir parça işitme cihazı olarak ödenir, diğer parça aksesuar sayılır. Bu durum cihaz seçimi konuşulurken hastayla açıkça paylaşılmalıdır.

Çocuklarda kayıp ilerleyebileceği için düzenli odyolojik izlem gerekir; konuşma ve dil gelişimi ile okul başarısı da izlenir. Ani kayıptan sonra koklear implant düşünülüyorsa, labirent ossifikasyonu riski yoksa kılavuz 3-6 ay beklenmesini önerir; implanttan sonra günde en az 8 saat kullanım ve ilk aylarda işitsel eğitim önemlidir (Dillon ve ark., 2022).

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Unilateral kayıplı kişi sessiz ortamda çoğu zaman sorunsuz iletişim kurar; zorluk kalabalık ortamlarda, toplantılarda, araç içinde ve kötü kulak tarafından konuşulduğunda ortaya çıkar. Sesin yönünü bulamamak trafikte ve kalabalık yerlerde güvenlik sorunu yaratabilir. Gün boyu dikkatli dinlemek yorgunluğa ve sosyal ortamlardan kaçınmaya yol açabilir.

Çocukta okul en önemli alandır. Öğretmen çocuğun kaybından haberdar olmalı, çocuk iyi kulağı sınıfa dönük biçimde ön sıralarda oturmalı ve gerekiyorsa uzaktan mikrofon sistemi kullanılmalıdır. Dil gelişimi ve okul başarısı izlenmeli, gerektiğinde destek eğitim planlanmalıdır.

İyi kulağınız tek işiten kulağınız olduğu için onu özellikle koruyun: gürültülü ortamlarda kulak koruyucu kullanın, ototoksik ilaç gerektiğinde hekiminize unilateral kaybınızı hatırlatın ve iyi kulakta işitme azalması, çınlama ya da tıkanıklık olursa hemen başvurun. Toplantılarda ve masada konuşmacıyı iyi kulak tarafınıza alın.