Enfeksiyöz İşitme Kayıpları

Tanım ve epidemiyoloji

Enfeksiyöz işitme kayıpları, gebelikte bebeğe geçen (konjenital) ya da doğumdan sonra edinilen enfeksiyonların iç kulağa ve işitme siniri yollarına zarar vermesiyle oluşur. Virüsler iç kulak yapılarına doğrudan zarar verebilir, iltihabi yanıt aracılığıyla hasar oluşturabilir ya da kulağı bakteriyel ve mantar enfeksiyonlarına duyarlı hâle getirebilir; kayıp çoğunlukla sensörinöraldir, bazı enfeksiyonlar ise iletim tipi ya da mikst kayba yol açar (Cohen ve ark., 2014).

Konjenital sitomegalovirüs (CMV), çocukluk çağı sensörinöral işitme kaybının kalıtsal olmayan en sık nedenidir. Gelişmiş ülkelerde yenidoğanların %0,58’inde konjenital CMV saptanır; enfekte bebeklerin %9,8’i doğumda semptomatiktir ve işitme kaybı semptomatik bebeklerin yaklaşık %33’ünde, asemptomatik bebeklerin %9,9’unda gelişir (Goderis ve ark., 2014). Türkiye’de gebelerde CMV seropozitifliği %85-100, yenidoğanlarda konjenital CMV sıklığı %0,2-1,19 aralığında bildirilmiştir (Bülbül ve Hacımustafaoğlu, 2022). Seropozitifliğin bu kadar yüksek olması, bebeklerin önemli bir kısmının annede yeniden enfeksiyon ya da reaktivasyon yoluyla etkilenebileceğini düşündürür; işitme kaybı oranı primer ve primer olmayan anne enfeksiyonlarında benzer bulunmuştur (%12,1 ve %11,8) (Goderis ve ark., 2014).

Belirti ve bulgular

Konjenital CMV’de işitme kaybının seyri değişkendir. Semptomatik çocuklarda kayıp %71,2 oranında bilateraldir ve %18,1’inde geç başlar; asemptomatik çocuklarda kaybın %57’si unilateraldir ve %9’u geç başlar. Kayıp her beş-altı çocuktan birinde ilerler, her dört-beş çocuktan birinde dalgalanır (Goderis ve ark., 2014). Bu nedenle doğumda normal işiten bir bebekte de sonradan kayıp gelişebilir.

Bakteriyel menenjitin en önemli sekellerinden biri çok ileri derecede işitme kaybıdır. İltihap labirente ulaştığında kokleada fibrozis ve kalsifikasyon gelişebilir; bu süreç kokleayı tıkayarak koklear implantın başarısını sınırlayabilir (Merkus ve ark., 2010). Kabakulakta kayıp genellikle unilateraldir, kimi zaman geri dönüşlüdür ancak ileri ve kalıcı da olabilir; sıklığı 1:1.000 ile 1:30.000 arasında bildirilmiştir (Cohen ve ark., 2014). Ani başlayan kayıplarda ani işitme kaybı yaklaşımı izlenir.

Kızamık, aşılamanın yaygınlaşmasından önce ABD’de çok ileri derecede işitme kaybı olgularının %5-10’undan sorumluydu; konjenital kızamıkçıkta sensörinöral kayıp en sık kalıcı sekeldir ve olguların %58’inde görülür. Zona etkenine bağlı Ramsay Hunt sendromunda kulakta veziküller ve yüz felcine sensörinöral kayıp (%24), tinnitus (%48) ve vertigo (%30) eşlik edebilir; HIV ile yaşayan kişilerde işitsel yakınmalar %14-49 oranında bildirilmiştir (Cohen ve ark., 2014). İç kulak tutulumunda baş dönmesi ön plandaysa vestibüler nörit ve labirentit maddesine bakılabilir.

Nedenler ve risk faktörleri

Risk büyük ölçüde enfeksiyonun türüne, geçirildiği döneme ve korunma önlemlerine bağlıdır. Gebelikte CMV, kızamıkçık, toksoplazma, sifiliz ve herpes enfeksiyonları, doğumdan sonra ise bakteriyel ya da viral menenjit ve ensefalit kalıcı çocukluk çağı işitme kaybı için tanımlanmış risk etkenleridir (Joint Committee on Infant Hearing [JCIH], 2019). Kabakulak, kızamık ve kızamıkçık aşılarının yaygın kullanımı bu enfeksiyonlara bağlı kayıpları belirgin biçimde azaltmıştır; kızamık aşısıyla ilişkilendirilen işitme kaybı ise 6-8 milyon dozda yaklaşık bir olgu düzeyindedir ve nedensel bir bağ gösterilmemiştir (Cohen ve ark., 2014).

Menenjitte bakterilerin ve iltihabi aracıların iç kulağa ulaşması labirentit, ardından fibrozis ve yeni kemik oluşumuyla sonuçlanabilir (Merkus ve ark., 2010). Menenjit tedavisi sırasında kullanılan aminoglikozitler gibi ilaçlar da işitmeyi etkileyebilir; uzun süreli aminoglikozit kullanımı ayrı bir JCIH risk etkenidir (JCIH, 2019). İlaçlara bağlı kayıp için ototoksisite maddesine bakılabilir.

COVID-19 ile işitme kaybı, tinnitus ve vertigo arasındaki ilişki konusunda kanıt temkinle yorumlanmalıdır. İlk sistematik derlemenin havuzlanmış tahminleri (işitme kaybı %7,6, tinnitus %14,8, vertigo %7,2) büyük ölçüde geriye dönük hatırlamaya dayanmış ve yakınmanın yeni mi yoksa önceden var mı olduğu çoğu zaman belirsiz kalmıştır. Bu nedenle derlemedeki çalışmaların yazarlarına başvurularak yakınmaların yeni olup olmadığı netleştirilmeye çalışılmış ve daha temkinli ölçütlerle yeni bir meta-analiz yapılmıştır (Lough ve ark., 2022). Kontrollü, odyometrik ölçüme dayalı çalışmalar sınırlıdır.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Enfeksiyon kaynaklı kayıplarda odyoloğun temel görevi, kaybı doğru zamanda yakalamak ve izlemden kopmayı önlemektir. JCIH (2019), yenidoğan işitme taramasını geçen risk taşıyan bebeklerin de izlenmesini önerir: konjenital CMV’de en geç 3 ayda tanısal değerlendirme ve 3 yaşına kadar yılda bir kontrol; bakteriyel ya da viral menenjit sonrasında en geç 3 ayda tanısal değerlendirme ve okul çağına kadar yılda bir kontrol; gebelikte geçirilen herpes, kızamıkçık, sifiliz ve toksoplazma enfeksiyonlarında 9 aya kadar tanısal değerlendirme yapılmalıdır. Bakım verenin işitme ya da konuşma konusundaki kaygısı her yaşta hemen yönlendirme gerektirir (JCIH, 2019).

• Konjenital CMV tanısı: tanı için idrar ya da tükürükte virüs PCR’ı yaşamın ilk 21 gününde alınmış örnekte pozitif olmalıdır; daha geç alınan örnekler doğum sonrası enfeksiyonu ayırt edemez (Rawlinson ve ark., 2017). Yenidoğan işitme taramasından kalan bebeklerde hedefli CMV testi bu zaman aralığını yakalamayı sağlar; çok merkezli bir çalışmada CMV pozitif bebeklerin %7’si taramadan kalmış ve hedefli yaklaşım yenidoğan döneminde ortaya çıkan CMV’ye bağlı kayıpların %57’sini saptamıştır (Fowler ve ark., 2017).
• Bebek ve küçük çocukta test bataryası: frekansa özgü ABR ile eşik tahmini, OAE, yüksek frekanslı (1000 Hz) timpanometri ve yaşa uygun davranışsal testler (görsel pekiştireçli odyometri, şartlanmış oyun odyometrisi). Kayıp unilateral başlayabileceği için her kulak ayrı değerlendirilmelidir; ayrıntı için unilateral işitme kaybı maddesine bakılabilir.
• Menenjit sonrası değerlendirme: tekrarlanan odyolojik testler ve erken MR; 30 dB’i aşan sensörinöral kayıpta koklear implant merkezine acil yönlendirme önerilir (Merkus ve ark., 2010). MR’da koklear sıvı sinyalinin azalması fibrozis ya da ossifikasyonu, BT’de koklea içinde yeni kemik oluşumu ossifikasyonu düşündürür; ancak ameliyat öncesi görüntüleme ossifikasyonu her zaman doğru göstermeyebilir (Singhal ve ark., 2020).
• Edinsel viral kayıplar: saf ses ve konuşma odyometrisi, timpanometri ve akustik refleks; Ramsay Hunt sendromunda ve labirent tutulumunda vestibüler testler (vHIT, kalorik test, VEMP).
• Laboratuvar: şüpheye göre serolojik testler; sifiliz gibi tedavi edilebilir nedenler açıklanamayan sensörinöral kayıpta hekimin değerlendirmesiyle araştırılabilir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Konjenital CMV: semptomatik konjenital CMV’li yenidoğanlarda yapılan randomize çalışmada altı aylık valgansiklovir tedavisi, altı haftalık tedaviye göre 24. ayda işitmenin normal ya da iyileşmiş olma oranını artırmış (%77’ye karşı %64) ve dil gelişimi puanlarını iyileştirmiştir; kısa dönemde işitme düzelmesi gösterilmemiş, ağır nötropeni her iki grupta da görülmüştür (Kimberlin ve ark., 2015). Uzlaşı önerileri orta ve ağır semptomatik yenidoğanda yaşamın ilk ayında başlanan altı aylık tedaviyi desteklemektedir (Rawlinson ve ark., 2017). İzole işitme kaybı olan ya da asemptomatik bebeklerde kanıt sınırlıdır. Tedavi kararı, dozu ve izlemi çocuk enfeksiyon hekimine aittir.

Bakteriyel menenjit: Hollanda koklear implant grubunun protokolü antibiyotikten önce deksametazon, erken MR, tekrarlanan odyolojik izlem ve 30 dB’i aşan kayıpta koklear implant (Kİ) merkezine acil yönlendirmeyi içerir; amaç kemikleşme gelişmeden müdahale etmektir (Merkus ve ark., 2010). Menenjit sonrası Kİ uygulanan 610 hastayı kapsayan sistematik derlemede işitsel sonuçlar tüm çalışmalarda iyileşmiş; ossifikasyonun bulunmaması, tam elektrot yerleştirme, kısa işitme kaybı süresi ve nörolojik sekel olmaması daha iyi sonuçla ilişkili bulunmuş, erken ve bilateral implantasyon önerilmiştir (Singhal ve ark., 2020).

Diğer enfeksiyonlar: kabakulak, kızamık ve kızamıkçık için en etkili yaklaşım aşılamadır (Cohen ve ark., 2014). Ramsay Hunt sendromunda, HIV’de ve sifilizde tıbbi tedaviyi ilgili hekim planlar. Kalıcı kayıpta işitme cihazı, unilateral kayıpta CROS ya da kemik yolu implantları, ileri ve çok ileri kayıpta Kİ seçenekleri değerlendirilir. Risk taşıyan çocuklarda izlem takvimi JCIH önerilerine göre sürdürülür.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Enfeksiyona bağlı işitme kaybı çoğu kez çocuğun geçirdiği ciddi bir hastalığın ardından ya da yenidoğan döneminin yoğun bakım sürecinde ortaya çıkar; aile işitme kaybıyla birlikte gelişimsel ve nörolojik sorunlarla da uğraşmak zorunda kalabilir. Konjenital CMV’li çocuklarda kaybın sonradan başlayabilmesi ya da ilerleyebilmesi aile için belirsizlik yaratır; düzenli izlem ve açık bilgilendirme bu kaygıyı azaltır. Menenjit sonrası hızlı gelişen çok ileri kayıp, iletişimin aniden kesilmesi anlamına geldiği için psikososyal destek gerektirir.

Günlük yaşam için öneriler:

• Çocuğunuzun aşı takvimini, özellikle kızamık, kabakulak ve kızamıkçık aşılarını eksiksiz uygulatın.
• Gebelikte CMV bulaşını azaltmak için küçük çocukların tükürük ve idrarıyla temastan sonra el yıkayın; yiyecek ve içecek paylaşmaktan kaçının.
• Yenidoğan taramasını geçse bile risk taşıyan çocuğunuzun kontrollerini aksatmayın; izlemden kopma en sık karşılaşılan sorunlardandır.
• Unilateral kayıpta okulda iyi işiten kulağın konuşmacıya dönük olacağı biçimde oturma düzeni ve uzaktan mikrofon sistemi kullanın.
• Çocuğun dil ve konuşma gelişimini aşağıdaki ölçeklerle izleyebilirsiniz.