Vestibüler Schwannoma (Akustik Nöroma)

Tanım ve epidemiyoloji

Vestibüler schwannoma, sekizinci kraniyal sinirin vestibüler dalını (superior ya da inferior vestibüler sinir) saran Schwann hücrelerinden gelişen iyi huylu bir tümördür. Tümör çoğunlukla iç kulak yolunda başlar ve büyüdükçe serebellopontin köşeye uzanır. Yaygın olarak kullanılan “akustik nöroma” adı yanıltıcıdır: tümör işitme sinirinden değil vestibüler sinirden kaynaklanır ve nöron değil Schwann hücresi kökenlidir (Carlson ve Link, 2021).

Olguların büyük çoğunluğu sporadiktir ve unilateraldir. Bilateral vestibüler schwannoma ise NF2 ilişkili schwannomatozisin temel bulgusudur ve genç yaşta ortaya çıkar; bu maddede sporadik tümör anlatılmaktadır (Goldbrunner ve ark., 2020). Tümörler yerleşimine göre intrakanaliküler (yalnız iç kulak yolunda) ve ekstrakanaliküler olarak ayrılır; cerrahi planlamada yaygın kullanılan Koos sınıflaması tümörü beyinsapı ile ilişkisine göre dört dereceye ayırır (Koos ve ark., 1998).

Sistematik bir derlemede toplum temelli çalışmalarda yıllık insidans 100.000 kişi-yılında 3,0-5,2 olarak bulunmuştur; insidans 70 yaş üzerinde 100.000’de 20,6’ya yükselir, tanıda ortanca yaş 60’tır ve tümörlerin %48-72’si tanı anında intrakanalikülerdir. Yaşam boyu prevalansın 500’de 1’i aştığı tahmin edilir. Son on yıllardaki artış büyük ölçüde MR kullanımının yaygınlaşması ve küçük tümörlerin daha erken saptanmasıyla açıklanır (Marinelli ve ark., 2022).

Belirti ve bulgular

En sık başvuru yakınması, bir kulakta yıllar içinde yavaş ilerleyen sensörinöral işitme kaybıdır. Hastalar çoğu zaman telefonu diğer kulağa aldıklarını ya da kalabalık ortamda konuşmayı izlemekte zorlandıklarını fark eder. Aynı kulakta süren tinnitus sık eşlik eder ve kimi zaman tek yakınmadır. Bazı hastalarda tümör ani sensörinöral işitme kaybıyla kendini gösterir; bu nedenle ani kayıp geçiren her yetişkinde retrokoklear neden araştırılır (Carlson ve Link, 2021).

Tümör yavaş büyüdüğü için beyin dengedeki kaybı çoğunlukla zamanla telafi eder; şiddetli dönme tipi vertigodan çok hafif dengesizlik ya da hızlı baş hareketlerinde sallantı hissi görülür. Büyüyen tümör trigeminal sinire bası yaparak yüzde uyuşmaya, beyinsapı ve beyinciğe bası yaparak yürüme bozukluğuna, beyin omurilik sıvısı akımını engelleyerek baş ağrısı ve hidrosefaliye yol açabilir. Fasiyal sinir tümöre çok yakın olsa da yüz felci başvuru anında nadirdir.

Belirtilerin şiddeti her zaman tümör boyutuyla uyumlu değildir: küçük intrakanaliküler bir tümör belirgin kayba yol açabilirken, büyük bir tümörde işitme görece korunmuş olabilir. Tümörlerin bir bölümü başka bir nedenle çekilen MR’da tesadüfen saptanır (Marinelli ve ark., 2022).

Nedenler ve risk faktörleri

Sporadik vestibüler schwannomanın temelinde, Schwann hücrelerinde merlin proteinini kodlayan NF2 geninin iki kopyasının da işlevini yitirmesi vardır. Sporadik tümörde bu değişiklik yalnız tümör hücrelerindedir ve kalıtılmaz; NF2 ilişkili schwannomatoziste ise bir kopya doğuştan değişmiştir ve bilateral tümörler gelişir (Carlson ve Link, 2021).

İşitme kaybının mekanizması yalnız mekanik bası değildir. Tümörün koklear sinire bası yapması, iç kulağı besleyen labirent arterinin akımını bozması ve tümörden salınan maddelerin iç kulak sıvılarının bileşimini değiştirmesi öne sürülen mekanizmalardır. Bu nedenle koklea zamanla etkilenebilir ve odyolojik bulgular saf retrokoklear paternden mikst koklear-retrokoklear paterne kayabilir.

Doğal seyir değişkendir. MR ile izlenen 552 hastalık bir Danimarka serisinde intrakanaliküler tümörlerin %17’sinde, ekstrakanaliküler tümörlerin %28,9’unda büyüme saptanmış; büyüme çoğunlukla tanıdan sonraki ilk beş yılda görülmüştür (Stangerup ve ark., 2006). Tümörlerin önemli bir bölümünün yıllarca büyümemesi, küçük tümörlerde ilk yaklaşım olarak izlemi destekler.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Tanı sürecinde odyolog çoğu zaman ilk halkadır. NICE kılavuzu, lokalize edici bulgusu olmayan sensörinöral işitme kayıplı yetişkinde saf ses odyometrisinde 0,5, 1, 2, 4 ve 8 kHz frekanslarından bitişik herhangi iki frekansta 15 dB ya da daha fazla asimetri varsa iç kulak yolu MR’ının düşünülmesini önerir (National Institute for Health and Care Excellence [NICE], 2018). Odyogram simetrik olsa bile süren unilateral tinnitus, retrokoklear bir nedenin araştırılması için hekime yönlendirmeyi gerektirebilecek bir yakınmadır. Beklenen odyolojik bulgular şunlardır:

• Saf ses odyometrisi: etkilenen kulakta sensörinöral kayıp; sıklıkla yüksek frekanslarda daha belirgindir, ancak düz ya da alçak frekans ağırlıklı paternler de görülür. Hava-kemik aralığı yoktur.
• Konuşma odyometrisi: konuşmayı ayırt etme skoru saf ses eşiklerine göre beklenenden düşüktür; yüksek şiddette skorun düşmesi (rollover) retrokoklear lezyonu düşündürür.
• Akustik refleks: refleksler etkilenen kulakta uyarı verildiğinde yükselmiş eşikli ya da elde edilemeyen olabilir; refleks decay testi pozitifleşebilir. Refleks paterni lezyon yerini belirlemeye yardım eder.
• Otoakustik emisyonlar (OAE): koklea etkilenmemişse işitme kaybına karşın korunabilir; bu durum retrokoklear lezyon için güçlü bir ipucudur.
• İşitsel beyinsapı yanıtı (ABR): I-V interpik latansının uzaması, kulaklar arası V. dalga latans farkı ya da dalgaların elde edilememesi beklenir. Bir meta-analizde ABR’nin genel duyarlılığı %93,4, 1 cm’den küçük tümörlerde %85,8, özgüllüğü %82 bulunmuştur (Koors ve ark., 2013). Normal ABR küçük bir tümörü dışlamaz; ileri kayıpta dalgalar değerlendirilemeyebilir.
• Vestibüler testler: kalorik testte etkilenen tarafta yanıt azalması, head impulse testinde (vHIT) kazanç düşmesi ve düzeltici (catch-up) sakkadlar, vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyellerde (VEMP) amplitüd azalması görülebilir; hangi sinirin etkilendiğine göre bulgular değişir.

Kesin tanı yöntemi MR’dır; gadolinyumlu T1 ağırlıklı ya da yüksek çözünürlüklü T2 ağırlıklı görüntüler iç kulak yolundaki küçük tümörleri gösterir (Goldbrunner ve ark., 2020). ABR, MR’ın yapılamadığı (kalp pili, ağır klostrofobi gibi) ya da hemen ulaşılamadığı durumlarda değer taşır. Ayırıcı tanıda menenjiyom, epidermoid kist, fasiyal sinir schwannoması, vestibüler nörit, Ménière hastalığı ve diğer asimetrik koklear kayıplar düşünülür.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Tedavi kararı nöro-otoloji ve beyin cerrahisi ekibine aittir; tümör boyutu, büyüme hızı, işitme düzeyi, yaş, genel sağlık durumu ve hastanın tercihi birlikte değerlendirilir. Seçenekler MR ile izlem (wait and scan), mikrocerrahi, stereotaktik radyocerrahi ve fraksiyone radyoterapidir. EANO kılavuzuna göre küçük tümörlerde izlem ile radyocerrahi karşılaştırılarak seçim yapılır; büyük tümörlerde cerrahi dekompresyon zorunludur ve gerekirse radyoterapi ya da radyocerrahi ile tamamlanır. Sporadik tümörde ilaç tedavisinin yeri yoktur (Goldbrunner ve ark., 2020).

İzlemde tümör düzenli aralıklarla MR ile, işitme odyogram ve konuşma testleriyle değerlendirilir; büyüme ya da belirtilerde artış saptanırsa aktif tedaviye geçilir. Mikrocerrahide translabirentin yol işitmeyi feda eder; retrosigmoid ve orta kafa çukuru yolları seçilmiş küçük tümörlerde işitmeyi korumayı amaçlar. Radyocerrahi tümörü çıkarmaz, büyümesini durdurmayı hedefler. Her üç yolda da etkilenen kulakta işitme zamanla azalabilir (Carlson ve Link, 2021).

İşitme rehabilitasyonu tedavi seçeneğinden bağımsız olarak planlanmalıdır. Etkilenen kulakta konuşmayı ayırt etme yeterliyse o kulağa işitme cihazı uygulanabilir. Kulak kullanılamayacak düzeye geldiğinde unilateral işitme kaybındaki seçenekler gündeme gelir: CROS cihazı sesi etkilenen taraftan iyi kulağa aktarır; kemik yolu implantları sesi kafatası kemiği yoluyla iyi kulağın kokleasına iletir. Her ikisi de başın gölge etkisini azaltır, ancak sesin yönünü bulmayı ve binaural sumasyonu geri kazandırmaz.

Koklear sinir anatomik ve fonksiyonel olarak korunmuşsa, tümörün çıkarılmasıyla eş zamanlı ya da radyocerrahi veya izlem sırasında koklear implant (Kİ) uygulanabilir. Bir sistematik derlemede sporadik tümörlü Kİ kullanıcılarında ortanca AzBio cümle skoru %70 bulunmuş, büyük tümörlerde sonuçların daha düşük olduğu bildirilmiştir (Tadokoro ve ark., 2021). Kİ, unilateral kayıpta iki kulakla işitmeyi bir ölçüde geri kazandırabilen tek seçenektir; öncesinde elektriksel uyarı testleri ve ayrıntılı danışmanlık gerekir. Türkiye’de unilateral çok ileri derecede işitme kaybında Kİ SGK geri ödeme kapsamında değildir ve CROS sisteminde yalnız bir parça işitme cihazı olarak ödenir; hasta bu seçenekler konusunda bilgilendirilmelidir.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

“Tümör” sözcüğü pek çok hastada yoğun kaygı uyandırır. Vestibüler schwannomanın iyi huylu olduğunu, yayılmadığını ve çoğu zaman yavaş büyüdüğünü açıkça anlatmak danışmanlığın ilk adımıdır. Özellikle MR ile izlemde, her kontrol öncesi kaygının artması sık görülür; izlem takviminin ve hangi bulgunun tedavi değişikliği gerektireceğinin baştan konuşulması bu kaygıyı azaltır.

Unilateral işitme kaybı gürültülü ortamda konuşmayı anlamayı, sesin geldiği yönü bulmayı ve kalabalık sohbetleri izlemeyi zorlaştırır; dinleme eforu ve yorgunluk artar. İyi kulağınızı konuşan kişiye ve sınıf ya da toplantıda ses kaynağına doğru yerleştirmek, gürültülü ortamlarda arka plan sesinden uzak bir yer seçmek ve telefonu iyi kulakla kullanmak yararlıdır. Tinnitus belirginse ses terapisi ve danışmanlık seçenekleri ekibinizle konuşulabilir.

Tedavi sonrası dengesizlik genellikle haftalar içinde azalır; vestibüler rehabilitasyon bu süreci hızlandırır. Cerrahi sonrası yüz siniri işlevinde bozulma gelişirse göz koruması ve fizik tedavi önem kazanır. İşitme ve dengeyi izlemek için uzaysal işitme anketi, konuşma, uzaysal algı ve işitme kalitesi ölçeği ve tinnitus handikap envanteri gibi öz bildirim ölçekleri kullanılabilir.