Bilateral Vestibüler Hipofonksiyon

Tanım ve epidemiyoloji

Bilateral vestibüler hipofonksiyon (bilateral vestibülopati), sağ ve sol labirentin ya da vestibüler sinirlerin birlikte işlev yitirmesiyle oluşan kronik bir vestibüler sendromdur. Temel bozukluk, baş hareketleri sırasında görüntüyü retinada sabit tutan vestibülo-oküler refleksin (VOR) bilateral olarak azalması ya da kaybolmasıdır. Bárány Society 2017 ölçütleri tanıyı belirtiler ve VOR’un nicel ölçümüne dayandırır; ölçütlerin tümünü karşılayan olgular “bilateral vestibülopati”, yalnız yatak başı head impulse testiyle desteklenenler “olası bilateral vestibülopati” olarak sınıflanır (Strupp ve ark., 2017).

Hastalık ani (örneğin aminoglikozit tedavisi ya da menenjit sonrası) ya da yavaş ilerleyici başlayabilir; sağ ve sol labirent aynı anda ya da ardışık olarak tutulabilir. İleri yaşta görülen ve daha hafif seyreden bilateral vestibüler işlev azalması ise ayrı bir tanı olarak presbivestibülopati maddesinde ele alınmıştır.

ABD’de 2008 Ulusal Sağlık Görüşme Anketi verilerine göre erişkinlerde prevalans 100.000’de 28 olarak tahmin edilmiştir; bu oran yaklaşık 64.000 kişiye karşılık gelir (Ward ve ark., 2013). Çeşitli raporlarda vestibüler bozukluklar içinde bilateral vestibülopatinin göreli sıklığı %4-7 olarak verilmiştir (Strupp ve ark., 2017). Türkiye’ye ilişkin toplum temelli bir prevalans verisine ulaşılamamıştır.

Belirti ve bulgular

Başlıca yakınma, yürürken ve ayakta dururken süren dengesizliktir. Bu dengesizlik karanlıkta, gözler kapalıyken ve engebeli, yumuşak ya da kaygan zeminde belirgin biçimde artar; çünkü beyin vestibüler girdinin yerini görme ve ayak tabanından gelen duyularla doldurmaya çalışır. Hasta durağan biçimde otururken ya da yatarken yakınma olmaması tanının parçasıdır (Strupp ve ark., 2017).

Hastaların yaklaşık %30-40’ı yürürken ya da hızlı baş hareketlerinde görüntünün sallanmasını, bulanıklaşmasını ya da zıplamasını tarif eder; bu belirtiye osilopsi denir (Strupp ve ark., 2017). Hastalar yürürken tabelaları ya da yüzleri okuyamadıklarını, araçta giderken görüntünün titrediğini söyleyebilir. Karanlıkta dengesizliğin artması nedeniyle düşme riski yükselir; yön bulma ve uzaysal bellekte güçlük de bildirilmektedir.

Altta yatan nedene göre ek belirtiler görülebilir: Ménière hastalığında ataklar ve dalgalı işitme kaybı, menenjit sonrası çok ileri derecede işitme kaybı, CANVAS’ta ellerde ve ayaklarda his kaybı, beceriksizlik ve kronik öksürük. Bir seride hastaların %36’sında kulaklar arasında asimetrik işitme kaybı saptanmıştır (Lucieer ve ark., 2016). Doğuştan bilateral vestibüler kayıp, örneğin Usher sendromu tip 1’de, baş kontrolü ve yürüme gibi motor gelişim basamaklarında gecikmeye yol açar.

Nedenler ve risk faktörleri

Olguların önemli bir bölümünde neden bulunamaz. 255 hastalık bir seride en sık belirlenebilen nedenler ototoksik ilaçlar (%13), bilateral Ménière hastalığı (%7) ve menenjit (%5) olmuştur (Zingler ve ark., 2007). Hollanda’da 154 hastalık daha yeni bir seride olguların %31’i idiyopatik bulunmuş; belirlenen nedenler arasında genetik etkenler %17, Ménière hastalığı %16, ototoksisite %12, enfeksiyonlar %6 ve nörodejeneratif hastalıklar %4 oranında yer almıştır. İdiyopatik grubun yarısında migren öyküsü vardır (Lucieer ve ark., 2016).

Ototoksik nedenlerin başında gentamisin gelir. Gentamisin vestibüler tüylü hücrelere koklear hücrelerden daha fazla zarar verdiği için işitme normal kalırken denge işlevi kaybolabilir; ototoksisite maddesinde bu konu ayrıntılı ele alınmıştır. Diğer nedenler arasında menenjit ve labirentit, otoimmün iç kulak hastalığı ve Cogan sendromu, NF2 ilişkili schwannomatozisteki bilateral vestibüler schwannomalar, süperfisyal siderozis ve bilateral labirent kontüzyonu sayılabilir (Strupp ve ark., 2017).

Serebellar ataksi, nöropati ve vestibüler arefleksi sendromu (CANVAS), geç başlangıçlı ataksinin önemli bir nedenidir ve RFC1 genindeki biallelik intronik tekrar genişlemesiyle ilişkilidir (Cortese ve ark., 2019). Bazı serilerde bilateral vestibülopatili hastaların %10-20’sinde CANVAS saptanmıştır (Strupp ve ark., 2017). Bu nedenle özellikle ileri yaşta, his kaybı ya da beceriksizlik eşlik eden hastalarda nörolojik değerlendirme önemlidir.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Bárány Society ölçütlerine göre tanı için dört koşul birlikte aranır (Strupp ve ark., 2017):

• A. Kronik vestibüler sendrom: yürürken ya da ayakta dururken dengesizlik; buna ek olarak yürürken ya da hızlı baş ve gövde hareketlerinde bulanık görme veya osilopsi ve/veya karanlıkta ve engebeli zeminde artan dengesizlik.
• B. Durağan koşullarda otururken ya da yatarken belirti olmaması.
• C. Bilateral azalmış ya da kaybolmuş VOR işlevinin belgelenmesi: video head impulse testi (vHIT) ya da skleral bobin yöntemiyle bilateral horizontal VOR kazancı 0,6’nın altında; ya da kalorik testte sıcak ve soğuk uyarıya verilen en yüksek yavaş faz hızlarının toplamı her tarafta 6°/sn’nin altında; ya da sinüzoidal rotasyon testinde (0,1 Hz) horizontal VOR kazancı 0,1’in altında ve faz önü 68 derecenin üzerinde (zaman sabiti 5 saniyenin altında).
• D. Belirtilerin başka bir hastalıkla daha iyi açıklanamaması.

Yatak başı head impulse testinde bilateral düzeltici (catch-up) sakkadlar görülmesi “olası bilateral vestibülopati” tanısı için yeterlidir. vHIT’te bilateral kazanç düşüklüğüyle birlikte görünür (overt) ve görünmez (covert) düzeltici sakkadlar izlenir. Kalorik test alçak frekanslı, vHIT ve rotasyon testi daha yüksek frekanslı baş hareketlerini değerlendirdiğinden testlerin sonuçları her zaman örtüşmez; bir seride head impulse testi hastaların %94’ünde anormal bulunmuştur (Lucieer ve ark., 2016). Vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyeller (VEMP) otolit organlarının tutulumunu gösterebilir, ancak tanı ölçütlerinde yer almaz.

Odyolojik değerlendirmede saf ses ve konuşma odyometrisi nedene ilişkin ipucu verir: ototoksisitede yüksek frekans ağırlıklı, Ménière hastalığında alçak frekans ağırlıklı ve dalgalı, menenjit sonrasında ileri derecede sensörinöral kayıp görülebilir. Klinik muayenede Romberg testinin özellikle yumuşak zeminde gözler kapalıyken bozulması ve dinamik görme keskinliğinin azalması beklenir. Ayırıcı tanıda serebellar ataksi, polinöropati, ilaç yan etkileri, ortostatik hipotansiyon ve Kalıcı Postüral-Algısal Dengesizlik (PPPD) düşünülmelidir; nöroloji muayenesi ve gerektiğinde beyin MR’ı ile sinir iletim çalışmaları istenir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Kaybolan vestibüler işlevi geri getiren yerleşik bir tedavi yoktur; yönetimin üç ayağı nedenin ele alınması, vestibüler rehabilitasyon ve düşmelerin önlenmesidir. Ototoksik ilacın sürdürülüp sürdürülmeyeceği, Ménière ya da otoimmün hastalığın tedavisi gibi kararlar hekime aittir. Dengeyi bozabilecek sakinleştirici ve vestibüler supresan ilaçların gözden geçirilmesi de bu sürecin parçasıdır.

Vestibüler rehabilitasyon tedavinin temelidir. Amerikan Fizik Tedavi Derneği’nin güncel kılavuzu bilateral hipofonksiyonu olan erişkinlere vestibüler rehabilitasyonu güçlü kanıta dayanarak önerir ve denetimli programı öne çıkarır. Bilateral hipofonksiyonda bakış stabilizasyonu egzersizlerinin günde 3-5 kez, toplam 20-40 dakika ve yaklaşık 5-7 hafta sürdürülmesi önerilir; baş hareketi içermeyen yalnız göz egzersizleri bu amaçla önerilmez (Hall ve ark., 2022). Programda kalan vestibüler işlevi kullanan bakış stabilizasyonu egzersizleri, sakkadlar ve boyun kaynaklı göz refleksleri gibi duyusal yerine koyma stratejileri ile görsel ve somatosensoriyel ipuçlarını kullanan denge ve yürüme eğitimi yer alır. Bilateral kayıpta iyileşme unilateral tutulumdan daha yavaş ve sınırlıdır; hedefler buna göre belirlenmelidir.

Vestibüler implant henüz araştırma aşamasındadır. Bilateral vestibüler hipofonksiyonu olan 8 erişkinde unilateral vestibüler implantın değerlendirildiği bir çalışmada postür, yürüme ve yaşam kalitesi ölçümlerinde iyileşme bildirilmiş; ancak implant uygulanan kulakta katılımcıların biri dışında hepsinde işitme azalmış, üç katılımcıda belirgin işitme kaybı gelişmiştir (Chow ve ark., 2021). Bu nedenle vestibüler implant bugün rutin bir tedavi seçeneği değildir ve yalnız klinik çalışmalar kapsamında uygulanmaktadır.

Eşlik eden sensörinöral işitme kaybında işitme cihazı ya da koklear implant planlanır. Dengesi bozuk ve işitmesi az olan hastada iletişim ve çevreyi işitsel olarak izleme güçleştiğinden işitme rehabilitasyonu düşme riskini azaltma hedefiyle birlikte ele alınmalıdır.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Bilateral vestibüler hipofonksiyon günlük yaşamı belirgin biçimde kısıtlayabilir. Karanlıkta artan dengesizlik düşme riskini yükseltir (Strupp ve ark., 2017). ABD’deki ulusal anket verilerinde bilateral vestibüler kaybı olan erişkinlerin %44’ü araç kullanmayı bıraktığını ya da sürüş alışkanlıklarını değiştirdiğini bildirmiştir (Ward ve ark., 2013). Görünür bir bulgu olmadığı için çevrenin yakınmaları anlamakta zorlanması, kaygı ve depresyon belirtilerine katkıda bulunabilir.

Pratik öneriler şunlardır: evde geceleri yolunuzu aydınlatan ışıklar kullanın, kaygan halıları ve yerdeki engelleri kaldırın, banyoya tutunma barları takın. Karanlıkta ve engebeli zeminde yürürken baston ya da yürüteç kullanmak güvenliği artırır. Yüzerken, özellikle suyun altında ya da karanlık ortamda yön bulmak güçleşebileceğinden yalnız yüzmeyin. Araç kullanma, özellikle gece ve yoğun trafikte, ekibinizle birlikte değerlendirilmelidir. Düzenli yürüyüş ve egzersiz, kalan duyusal sistemlerin uyumunu destekler.

Baş dönmesi engellilik envanteri, aktiviteye özgü denge güven ölçeği ve vestibüler bozukluklarda günlük yaşam aktiviteleri ölçeği gibi öz bildirim ölçekleri, rehabilitasyon sürecinde ilerlemeyi izlemek için kullanılabilir.