Keratozis Obturans ve Dış Kulak Yolu Kolesteatomu

Tanım ve epidemiyoloji

Keratozis obturans (KO), dış kulak yolunun kemik bölümünü dolduran, dökülmüş deri katmanlarından oluşan sıkı bir keratin tıkacıdır. Dış kulak yolu kolesteatomu (DKYK) ise keratinize yassı epitelin kanal duvarında sınırlı bir periostit alanına doğru ilerlemesiyle oluşur ve altındaki kemiği aşındırır. DKYK ilk kez 1850’de Toynbee tarafından tanımlanmış, ancak uzun süre KO ile karıştırılmıştır; iki hastalık Piepergerdes ve ark. (1980) tarafından ayrılmıştır (Shin ve ark., 2010). Ayrım önemlidir, çünkü iki hastalığın tedavisi farklıdır (Owen ve ark., 2006). Bu madde, orta kulakta gelişen kolesteatomdan ayrı bir antite olan dış kulak yolu kolesteatomunu ele alır.

DKYK primer (kendiliğinden) ya da sekonder olabilir. Danimarka’da 48 olguluk bir seride yıllık insidans 100.000 kişide 0,30 (primer olgularda 0,15) bulunmuş; olguların %52’si primer, diğerleri ameliyat (%19), radyoterapi (%15), iltihap (%10) ve travma (%4) sonrasında gelişmiştir (Owen ve ark., 2006). Kore’den 29 hastalık bir seride ise yaş ortalaması 22,8 olmuş, olguların 14’ünün kendiliğinden, 9’unun doğumsal kökenli olduğu bildirilmiştir (Shin ve ark., 2010). KO’nun sıklığına ilişkin güvenilir veri yoktur; Malezya’da 18 ayda 64 hastada 67 kulak saptanmış ve nemli havayla ilişki dikkati çekmiştir (Chong ve Raman, 2017).

Belirti ve bulgular

Klasik tanımda KO genç hastalarda, çoğunlukla bilateral, şiddetli akut ağrı ve iletim tipi işitme kaybıyla seyreder; zar ve kanal derisi iltihaplıdır. DKYK ise daha ileri yaşta, unilateral, kronik ve künt bir ağrı ile akıntıyla ortaya çıkar; işitme çoğu zaman korunur (Heilbrun ve ark., 2003; Owen ve ark., 2006). Danimarka serisinde primer DKYK’li hastaların yaş ortalaması 57 olmuş, kulak ağrısı %60 oranında en sık yakınma olarak bulunmuş, hastaların %24’ünde ise hiç yakınma yoktur (Owen ve ark., 2006). ABD’den 13 hastalık bir seride en sık yakınma akıntı olmuş, bunu işitme kaybı ve ağrı izlemiştir (Heilbrun ve ark., 2003).

Güncel seriler bu klasik ayrımın her zaman geçerli olmadığını göstermektedir. Malezya’daki KO serisinde hastaların çoğu genç kadınlardan oluşmuş, ancak tutulum çoğunlukla unilateral bulunmuş; yakınmanın ağırlığı granülasyon dokusunun varlığıyla ilişkili görünmüştür (Chong ve Raman, 2017). Persaud ve ark. (2004) iki hastalığı güvenilir biçimde ayıran tutarlı bir yakınma ya da muayene bulgusu olmadığını, DKYK için en yararlı bulgunun üzeri epitelle örtülü olmayan sınırlı kemik nekrozu ya da sekestr olduğunu bildirmiştir.

Nedenler ve risk faktörleri

Her iki hastalıkta da kanal derisinin dışa doğru göçüyle kendini temizleme düzeni bozulur ve keratin kanalın kemik bölümünde birikir. KO’nun nedeni kesin olarak bilinmemektedir; nemli iklimle ilişkisi bildirilmiştir (Chong ve Raman, 2017). DKYK’de ise kanal duvarında sınırlı bir periostit alanına yassı epitelin yerleşmesi temel olay olarak kabul edilir (Shin ve ark., 2010).

Sekonder DKYK kulak ameliyatı, baş-boyun radyoterapisi, kanal iltihabı, travma ve doğumsal kanal darlığı ya da atrezisi zemininde gelişebilir. Primer olgularda kulak çubuğu ve işitme cihazı gibi mekanik travma öyküsü %48, kaydı bulunan hastalarda sigara öyküsü %83 oranında saptanmıştır (Owen ve ark., 2006). Bu bulgular nedensellik göstermez; ancak kanal duvarına sürekli sürtünen ya da baskı yapan bir kalıbın değerlendirilmesi odyolog açısından önemlidir.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Tanı mikroskop altında muayene ve temizlikle konur; keratin kaldırıldıktan sonra kanal duvarı, kemik yüzeyi ve zar değerlendirilir. KO’da tıkacın çıkarılmasının güçlüğü kanalın ne kadar genişlediğine bağlıdır (Chong ve Raman, 2017). DKYK’de kanal duvarında sınırlı bir çukurlaşma, açıkta kalan kemik ya da sekestr görülebilir; zar genellikle normaldir (Owen ve ark., 2006).

• Bilgisayarlı tomografi (BT): DKYK’de kanal içinde yumuşak doku kitlesi ve komşu kemikte erozyon görülür; 13 olgunun tamamında erozyon bulunmuş, en sık alt ve arka duvar tutulmuş, yedi olguda kemik parçacıkları izlenmiştir. Yayılım orta kulağa (5 olgu), mastoide (4), fasiyal kanala (2) ve tegmen timpaniye (1) ulaşmıştır. KO’da ise kanal çepeçevre ve düzgün biçimde genişler, odaksal erozyon beklenmez (Heilbrun ve ark., 2003).
• Evreleme: Naim ve ark. (2005) DKYK’yi histolojik ve klinik bulgulara göre dört evrede sınıflamıştır; Shin ve ark. (2010) ameliyat öncesinde kullanılabilen BT temelli bir evreleme önermiştir (aşağıdaki ikinci tablo).
• Saf ses odyometrisi: kanalı tıkayan keratin hafif-orta iletim tipi kayba yol açar; DKYK’de kanal tamamen kapanmadıkça işitme çoğu zaman normaldir. Kemik yolu eşiklerinde düşme orta ya da iç kulak tutulumunu düşündürür ve hekime bildirilir.
• Timpanometri: tıkalı kanalda dış kulak yolu hacmi düşük, düz bir eğri elde edilir; temizlikten sonra ölçüm yinelenerek zarın ve orta kulağın durumu değerlendirilir. Kanal duvarında erozyon ya da açık kemik varsa prob yerleştirilmez.
• Biyopsi: granülasyon dokusu ya da kitle varlığında kanal kanseri ve nekrotizan eksternal otit dışlanmalıdır.

Ayırıcı tanıda buşon, eksternal otit, orta kulak kolesteatomunun kanala uzanması, nekrotizan eksternal otit ve dış kulak yolu kanseri düşünülür. Aşağıdaki tablo iki hastalığın klasik ayrımını özetler; güncel seriler bu özelliklerin bir bölümünde örtüşme olduğunu göstermektedir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

İki hastalığın tedavisi farklıdır ve tedavi kararı hekime aittir (Owen ve ark., 2006). KO’da tedavinin temeli keratin tıkacının mikroskop altında dikkatle çıkarılmasıdır; ağrılı ve kanala sıkıca yapışmış tıkaçlarda işlem birkaç seansa yayılabilir. Tıkacın yeniden birikme eğilimi olduğundan düzenli aralıklarla kontrol ve temizlik gerekir. Kanal ileri derecede genişlemiş ve tekrarlayan sorunlar varsa cerrahi kanal onarımı düşünülebilir.

DKYK’de tedavi hastalığın yaygınlığına göre belirlenir. Sınırlı lezyonlar mikroskop altında keratinin ve nekrotik kemiğin temizlenmesi ve düzenli izlemle kontrol altına alınabilir. Shin ve ark. (2010) BT evresine göre evre I’de kanaloplasti, evre II’de kanaloplastiyle birlikte timpanoplasti, evre III’te kanaloplastiyle birlikte mastoidektomi, evre IV’te ise hastaya göre planlanan cerrahi uygulamış; 29 hastada iki yineleme ve üç kanal darlığı görülmüştür. Danimarka serisinde evre III-IV olgulara kanal içinden ya da kulak arkasından yaklaşımla cerrahi uygulanmış, kemik defektleri fasya ve geniş olgularda kıkırdakla onarılmış, ortalama iki yıllık izlemde iki yineleme görülmüştür (Owen ve ark., 2006).

Odyolojik izlemde temizlik ya da cerrahiden sonra işitme yeniden ölçülür. İşitme cihazı kullanan hastada kalıp ölçüsü yalnız kanal temiz ve iyileşmiş olduğunda alınır; kalıbın kanal duvarına sürekli baskı yaptığı bir nokta varsa kalıp yeniden düzenlenir. Kanaloplasti ya da mastoidektomi sonrasında kanalın biçimi değiştiği için kalıbın yenilenmesi gerekebilir; kanal kullanılamıyorsa kemik yolu implantları hekimle birlikte değerlendirilir.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Her iki hastalık da çoğunlukla düzenli kontrol ve temizlikle yönetilebilir; ancak yineleme eğilimi nedeniyle izlem uzun sürebilir. Kulakta tekrarlayan tıkanma ve ağrı iş ve sosyal yaşamı etkileyebilir; işitme cihazı kullananlarda cihazın düzenli kullanılamaması iletişimi güçleştirir. Cerrahi gerektiğinde iyileşme döneminde kulağın sudan korunması ve kontrollerin aksatılmaması önemlidir.

Pratik öneriler: kulağınızı kulak çubuğu ya da başka nesnelerle temizlemeyin; kirin ve keratinin uzaklaştırılmasını hekiminize bırakın. Önerilen kontrol aralıklarına uyun ve yakınmanız olmasa da randevularınızı sürdürün. İşitme cihazı kullanıyorsanız kalıbın kulağınıza baskı yaptığı ya da ağrıttığı bir nokta olup olmadığını odyoloğunuzla paylaşın. Sigara içiyorsanız bırakmak genel sağlığınız için olduğu kadar kulak sağlığınız için de yararlıdır. Kokulu akıntı, yüz güçsüzlüğü ya da baş dönmesi olursa randevu tarihini beklemeden başvurun.