Kolesteatom

Tanım ve epidemiyoloji

Kolesteatom, orta kulak boşluğunda ve mastoid hücrelerde keratinize çok katlı yassı epitel, bunun altındaki bağ dokusu ve biriken keratin artıklarından oluşan bir lezyondur. Avrupa Otoloji ve Nörotoloji Akademisi (EAONO) ile Japon Otoloji Derneği’nin (JOS) ortak uzlaşı belgesi bu tanımı esas alır ve orta kulak kolesteatomunu konjenital, edinsel ve sınıflandırılamayan olmak üzere üç gruba ayırır (Yung ve ark., 2017). Lezyon histolojik olarak iyi huyludur; ancak çevresindeki kemiği aşındırarak ilerlediği için klinik seyri yıkıcı olabilir (Castle, 2018). Klinikte ‘kolesteatomlu kronik otitis media’ adıyla da anılır.

Edinsel kolesteatom geleneksel olarak primer ve sekonder diye ikiye ayrılır. Primer edinsel kolesteatom, kulak zarının çoğunlukla pars flaksida bölümünde gelişen bir retraksiyon cebinde keratinin birikip temizlenememesiyle oluşur. Sekonder edinsel kolesteatom ise kulak zarı perforasyonunun kenarından epitelin orta kulağa doğru ilerlemesiyle ya da cerrahi veya travma sonrasında epitelin orta kulağa yerleşmesiyle (implantasyon) gelişir. EAONO/JOS sınıflaması aynı ayrımı ‘retraksiyon cebi kolesteatomu’ (pars flaksida, pars tensa ya da birleşik tip) ve ‘retraksiyon cebi dışı kolesteatom’ (perforasyona bağlı, iyatrojenik veya travmatik) başlıklarıyla yapar (Yung ve ark., 2017). Konjenital kolesteatom ise sağlam ve normal görünümlü bir kulak zarının arkasında, perforasyon, kulak akıntısı ya da kulak ameliyatı öyküsü olmayan bir çocukta saptanan beyaz kitledir (Levenson ve ark., 1989).

Finlandiya’da 1982-1991 yıllarını kapsayan nüfus temelli bir çalışmada orta kulak kolesteatomunun yıllık insidansı 100.000 kişide 9,2 bulunmuş, hastalığın 50 yaş altındaki erkeklerde daha sık görüldüğü bildirilmiştir (Kemppainen ve ark., 1999). Dış kulak yolunda gelişen kolesteatom ayrı bir antitedir ve Keratozis Obturans ve Dış Kulak Yolu Kolesteatomu maddesinde ele alınmıştır.

Belirti ve bulgular

Edinsel kolesteatomun en tipik yakınması, tedaviye yanıt vermeyen ya da sık tekrarlayan, kötü kokulu kulak akıntısıdır (otore). Kulak ağrısı (otalji) çoğu zaman belirgin değildir. İşitme kaybı yavaş ilerler ve genellikle kemikçik zincirinin aşınmasına bağlı iletim tipindedir. Kimi hastada kolesteatom kitlesi aşınmış kemikçikler arasında sesi iletmeye devam ettiği için işitme beklenenden iyi kalabilir. Kulakta dolgunluk ve çınlama da eşlik edebilir.

Otoskopide pars flaksidada keratinle dolu derin bir retraksiyon cebi, atik duvarında aşınma, perforasyon kenarında beyaz keratin birikintisi, granülasyon dokusu ya da polip görülebilir. Konjenital kolesteatom ise tipik olarak sağlam kulak zarının ön üst kadranının arkasında beyaz, inci benzeri bir kitle olarak fark edilir. Bu çocukların çoğunda akıntı yoktur; lezyon rutin muayenede ya da işitme kaybı nedeniyle yapılan değerlendirmede saptanır (Levenson ve ark., 1989).

Hastalık ilerledikçe komplikasyonlar gelişebilir. Kemik labirentin aşınmasıyla oluşan labirent fistülü baş dönmesine ve sensörinöral işitme kaybına, fasiyal kanalın aşınması yüz felcine yol açabilir. Mastoid apsesi, lateral sinüs trombozu, menenjit ve beyin apsesi ise hayatı tehdit edebilen tablolardır; bu belirtiler kırmızı bayrak (alarm bulgusu) olarak kabul edilir. Türkiye’de 4630 kronik süpüratif otitis media hastasını kapsayan bir çalışmada ameliyat edilen 511 kolesteatomlu hastanın %18,4’ünde komplikasyon gelişmiş; serideki tüm komplikasyonlar içinde en sık kafa dışı tablo mastoid apsesi (%28,3), en sık kafa içi tablo lateral sinüs tromboflebiti (%19,5) olmuştur (Yorgancilar ve ark., 2013).

Nedenler ve risk faktörleri

Primer edinsel kolesteatomun gelişiminde en çok kabul gören açıklama retraksiyon (invajinasyon) kuramıdır. Östaki tüpünün yetersiz çalışması orta kulakta uzun süreli negatif basınca yol açar, kulak zarının gevşek bölümü içeri çekilir ve oluşan cepten keratin dışarı atılamaz. Epitelin perforasyon kenarından göçü, orta kulak mukozasının metaplazisi ve bazal hücre hiperplazisi diğer patogenez kuramlarıdır; tek bir kuram bütün olguları açıklamaz ve birden fazla mekanizmanın birlikte rol alması olasıdır (Castle, 2018). Kemik aşınmasında kolesteatom matriksinin altındaki iltihabi dokudan salınan enzim ve sitokinlerin osteoklast etkinliğini artırması belirleyicidir.

Risk etkenleri arasında çocuklukta uzun süren efüzyonlu otitis media, Östaki tüpü disfonksiyonu, ventilasyon tüpü ya da kulak cerrahisi öyküsü, kulak zarı perforasyonu ve adeziv otitis media ve retraksiyon cepleri sayılabilir. Yarık damak ve kraniyofasiyal anomalilerde Östaki tüpü işlevi bozulduğu için risk artar. Konjenital kolesteatomun, embriyonik dönemde orta kulakta kalan epitel artıklarından geliştiği düşünülmektedir (Levenson ve ark., 1989).

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Tanı otomikroskopik ya da endoskopik muayeneyle konur; yaygınlığı göstermek ve cerrahiyi planlamak için odyolojik değerlendirme ve görüntüleme gerekir. EAONO/JOS sistemi lezyonun yayıldığı bölgeleri STAM kısaltmasıyla tanımlar: erişimi güç bölgeler (S1: supratubal reses, S2: sinüs timpani), timpanik kavite (T), atik (A) ve mastoid (M). Evre, tutulan bölge sayısına ve komplikasyon varlığına göre belirlenir (Yung ve ark., 2017).

• Saf ses odyometrisi: çoğunlukla iletim tipi işitme kaybı görülür; hava-kemik aralığının büyüklüğü kemikçik aşınmasının derecesine bağlıdır. Kemik yolu eşiklerinin yükselmesi labirent tutulumunu ve mikst işitme kaybını düşündürür. Ameliyat öncesi kemik yolu eşiklerinin uygun maskelemeyle belgelenmesi gerekir.
• Konuşma odyometrisi: konuşmayı ayırt etme skorları genellikle kemik yolu eşikleriyle uyumludur ve ameliyat öncesi ile sonrasını karşılaştırmak için temel ölçüm sağlar.
• Timpanometri ve akustik refleks: perforasyonda geniş dış kulak yolu hacmiyle düz (B tipi) eğri, sağlam zarda retraksiyon ya da kitle varlığında negatif basınçlı (C tipi) veya düz eğri elde edilir. Akustik refleks etkilenen kulakta genellikle alınamaz.
• Fistül testi ve vestibüler testler: baş dönmesi olan hastada pnömatik otoskopiyle basınç değişikliğinin nistagmus ya da baş dönmesi oluşturması labirent fistülünü düşündürür; gerektiğinde videonistagmografi ve head impulse testi (vHIT) yapılır.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT’si kemik aşınmasını, kemikçik durumunu, tegmen, fasiyal kanal ve horizontal semisirküler kanalın bütünlüğünü gösterir. Ancak orta kulaktaki yumuşak doku yoğunluğunun kolesteatom mu, iltihabi doku ya da sıvı mı olduğunu ayırt edemez.
• Difüzyon ağırlıklı manyetik rezonans görüntüleme (MR): eko-planar olmayan difüzyon ağırlıklı MR (non-EPI DWI) sekansında keratin difüzyon kısıtlaması gösterir; bu nedenle yöntem kolesteatomu diğer yumuşak dokulardan ayırmada ve ameliyat sonrası izlemde kullanılır.

Non-EPI DWI’nin tanısal performansını değerlendiren bir meta-analizde yöntemin kolesteatomu saptamada yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahip olduğu gösterilmiştir (Lingam ve Bassett, 2017). Türkiye’de 54 hastayı içeren bir çalışmada difüzyon ağırlıklı MR’ın duyarlılığı %97,7, özgüllüğü %77,8, tanısal doğruluğu %94,4 bulunmuştur (Kayalı Dinç ve ark., 2018). Çok küçük lezyonlar gözden kaçabileceği için sonuç klinik bulgularla birlikte yorumlanır.

Ayırıcı tanıda kolesteatomsuz kronik otitis media, granülasyon dokusu, kolesterol granülomu, orta kulak tümörleri ve dış kulak yolu kolesteatomu düşünülür. Odyolog için kritik nokta, ameliyat öncesi işitme durumunun hava ve kemik yolunda eksiksiz belgelenmesi ve kemik yolu eşiklerindeki değişikliğin labirent tutulumu açısından hekimle paylaşılmasıdır.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Kolesteatomun ilaçla geçen bir tedavisi yoktur; tedavi cerrahidir ve yöntem kararını hekim verir. Ameliyat öncesinde kulak temizliği ve kulak damlaları akıntıyı geçici olarak azaltabilir. Cerrahinin öncelikli amaçları hastalığın tamamen çıkarılması ve kuru, güvenli bir kulak elde edilmesidir; mümkünse işitme de korunur ya da düzeltilir. Kanal duvarı korunarak yapılan (canal wall up) ve kanal duvarı alınarak yapılan (canal wall down) mastoidektomi temel seçeneklerdir. Son yıllarda endoskopik kulak cerrahisi ve mastoid obliterasyonu da yaygınlaşmıştır.

Ameliyattan sonra lezyon geride kalabilir (rezidüel hastalık) ya da yeniden oluşabilir (rekürren hastalık). 84 çalışmayı ve 12.819 hastayı kapsayan bir meta-analizde havuzlanmış nüks oranı %11 bulunmuştur. Bu oran çocuklarda %13, yetişkinlerde %10, kanal duvarı korunan tekniklerde %16, kanal duvarı alınan tekniklerde %7 olarak hesaplanmış; mastoid obliterasyonu uygulanan kulaklarda nüks daha az görülmüştür. Kümülatif nüks oranı 12. ayda %7 iken 60. ayda %18’e, 15 yılda %39’a dek yükselmiştir (Massoud ve ark., 2025). Bu nedenle izlem uzun sürelidir; planlı ikinci bakış (second-look) cerrahisi ya da non-EPI DWI ile görüntüleme izlemin temel araçlarıdır.

İşitme rehabilitasyonu cerrahi planın bir parçasıdır. Kemikçik zinciri aynı seansta ya da ikinci aşamada otolog kemikçik, kıkırdak veya protezle onarılabilir (osikuloplasti). Sistematik bir derlemede, kanıt düzeyi sınırlı olmakla birlikte, malleusun korunmuş olması stapesin durumundan bağımsız olarak ameliyat sonrası daha iyi işitmeyle ilişkili bulunmuştur (Blom ve ark., 2015). Kalıcı iletim tipi ya da mikst kayıpta hava yolu işitme cihazı uygulanır. Açık mastoid kavitesinde akıntı ya da kulak kalıbı sorunu nedeniyle hava yolu cihazı kullanılamıyorsa kemik yolu implantları değerlendirilir. Çocuklarda ameliyat sonrası düzenli odyolojik izlem dil gelişimi ve okul başarısı açısından önemlidir; diğer kulak da izlenmelidir.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Tekrarlayan akıntı, koku ve işitme kaybı sosyal ortamlarda çekingenliğe, okulda ve işte iletişim güçlüğüne yol açabilir. Uzun izlem süreci ve olası ikinci ameliyat kaygı yaratabilir. Hastalığın nasıl seyrettiğinin, izlem takviminin ve işitme rehabilitasyonu seçeneklerinin baştan açıkça konuşulması bu kaygıyı azaltır. Ameliyattan sonra işitmesi düzelmeyen kişilerde işitme engeli ölçekleriyle günlük yaşamdaki güçlüğün izlenmesi rehabilitasyonun planlanmasına yardımcı olur.

Ameliyat olmamış ya da yeni ameliyat olmuş kulağa su kaçırmamaya özen gösterin; duş ve havuzda hekiminizin önerdiği koruyucuyu kullanın. Açık kavite ameliyatı olduysanız kavitenin düzenli aralıklarla hekiminizce temizlenmesi gerekir; kulak çubuğu kullanmayın. Belirtiniz olmasa da izlem randevularını ve önerilen MR kontrollerini aksatmayın, çünkü hastalık sessizce yineleyebilir. Bir kulağında işitme kaybı olan çocuğun sınıfta öğretmeni görebileceği ve iyi işiten kulağını derse dönük tutacağı bir yerde oturması, gürültülü ortamlarda ise uzaktan mikrofon sistemi kullanılması yararlıdır. Ameliyattan sonra kemikçik onarımı planlanıyorsa, işitme ölçümlerinin aynı merkezde ve aynı yöntemle tekrarlanması değişikliğin doğru değerlendirilmesini sağlar.