Multipl Sklerozda İşitme ve Denge

Tanım ve epidemiyoloji

Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminde miyelin kılıfının ve aksonların hasar gördüğü, genellikle genç erişkinlerde başlayan kronik, bağışıklık aracılı bir hastalıktır. Lezyonlar beyin sapında, beyincikte ve işitme yollarının geçtiği bölgelerde yerleştiğinde işitme ve denge belirtileri ortaya çıkar. Bu madde MS’in kendisini değil, odyolog ve KBB hekiminin karşılaştığı işitme ve denge bulgularını ele alır.

İşitme ve denge sorunları MS’te sanıldığından sık bildirilmektedir. Sistematik bir derlemeye alınan çalışmalarda hastaların %25’inde sensörinöral işitme kaybı saptanmıştır; ani sensörinöral işitme kaybı hastaların %92’sinde hastalığın erken döneminde ortaya çıkmış, kadın hastaların %43’ünde ise başvuru sırasındaki tek belirti olmuştur (Di Stadio, Dipietro, Ralli, Meneghello ve ark., 2018). Bu derlemedeki 47 yayının 29’unun olgu sunumu olması nedeniyle ani işitme kaybının MS’in ilk bulgusu olarak gerçek sıklığı bilinmemektedir; bu tablo ani işitme kaybı hastalarının küçük bir bölümünü oluşturur. VEMP çalışmalarını birleştiren başka bir derlemede hastaların %37’si vertigo bildirmiştir (Di Stadio, Dipietro, Ralli, Greco ve ark., 2018).

Belirti ve bulgular

Ani sensörinöral işitme kaybı genellikle bir kulakta, saatler ya da birkaç gün içinde gelişir; tinnitus ve kulakta dolgunluk eşlik edebilir. Derlemedeki olgularda ani kayıp çoğunlukla hastalığın erken döneminde görülürken, yavaş ilerleyen sensörinöral kayıp hastaların %88’inde hastalığın geç döneminde ortaya çıkmıştır (Di Stadio, Dipietro, Ralli, Meneghello ve ark., 2018). İşitme eşikleri normal olan MS hastalarında bile gürültülü ve çok konuşmacılı ortamlarda konuşmayı anlama güçlüğü ölçülebilir (Iva ve ark., 2020).

Denge belirtileri dönme tipi vertigo, sürekli dengesizlik, hareketle görüntünün kayması (osilopsi) ve yürüme güçlüğü biçiminde olabilir. Beyin sapındaki medial longitudinal fasikül lezyonu internükleer oftalmoplejiye yol açar: yana bakışta bir göz içe dönemez, dışa bakan gözde nistagmus görülür ve hasta çift görme tarif edebilir. Bu bulgu MS’te vertigoya eşlik ettiğinde santral kaynağı güçlü biçimde düşündürür. Öte yandan MS hastası her vertigo yakınmasında atak geçirmez: yatağa yatma, dönme ya da başı geriye atma gibi pozisyon değişiklikleriyle başlayan ve saniyeler süren vertigo çoğunlukla BPPV’dir (Frohman ve ark., 2003). Yorgunluk MS’in en sık ve en kısıtlayıcı belirtilerinden biridir ve denge yakınmalarını artırabilir (Hebert ve ark., 2011).

Nedenler ve risk faktörleri

MS’te bağışıklık hücreleri merkezi sinir sistemindeki miyelini hedef alır. Miyelin kaybı sinir iletimini yavaşlatır, iletim bloğuna ve liflerin eş zamanlı ateşlenmesinin bozulmasına yol açar. İşitme yolu beyin sapında koklear çekirdeklerden başlayıp superior olivar kompleks ve lateral lemniskus üzerinden inferior kollikulusa uzanır; bu bölgelerdeki plaklar ABR’de latans uzamasına ve dalga kayıplarına, zamansal işlemleme ve binaural işlemleme bozukluklarına neden olur. Ani işitme kaybında VIII. sinirin beyin sapına giriş bölgesindeki ya da koklear çekirdek düzeyindeki lezyonlar sorumlu tutulur; olası mekanizma olarak merkezi ve periferik işitme yollarında mikroglia aracılı hasar öne sürülmüştür (Di Stadio, Dipietro, Ralli, Meneghello ve ark., 2018).

Vertigo en sık vestibüler çekirdekleri, VIII. sinirin giriş bölgesini ve beyincik bağlantılarını tutan lezyonlardan kaynaklanır. VEMP derlemesine göre hastalığın erken döneminde daha çok merkezi vestibüler yollar, geç döneminde ise periferik vestibüler sistem etkilenmektedir (Di Stadio, Dipietro, Ralli, Greco ve ark., 2018). MS hastalarında vertigoyu inceleyen bir çalışmada örneklemin %52’sinde BPPV saptanmıştır (Frohman ve ark., 2003). BPPV’nin MS’te sık görülmesinin nedeni kesin değildir; hareketsizlik, düşmeler ve tekrarlayan muayeneler gibi etkenler tartışılmaktadır. Hangi nedenle olursa olsun, MS tanısı BPPV olasılığını ortadan kaldırmaz.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

MS hastasında işitme ya da denge yakınması olduğunda amaç, belirtinin yeni bir demiyelinizan lezyondan mı, periferik bir nedenden mi (BPPV, buşon, yaşa bağlı kayıp gibi) yoksa ilaç ve yorgunluk gibi etkenlerden mi kaynaklandığını ayırt etmektir. Değerlendirme nöroloji ile birlikte planlanır; MR lezyon yerini gösterir, ancak küçük lezyonları göstermeyebilir.

• Saf ses ve konuşma odyometrisi: ani kayıp genellikle unilateraldir ve derecesi değişkendir; eşikler kısmen ya da tamamen düzelebilir. Konuşmayı ayırt etme skorunun eşiklere göre beklenenden düşük olması retrokoklear tutulumu düşündürür. Ani kayıpta odyogram ve tedavi akışı için ani işitme kaybı maddesine bakınız.
• Gürültüde konuşma testleri: eşikleri normal hastalarda bile çok konuşmacılı gürültüde performans düşüktür; çok konuşmacılı gürültüde sözcük testleri hafif MS’i sağlıklı kişilerden %80 duyarlılık ve %85 özgüllükle ayırmıştır (Iva ve ark., 2020). Türkiye’de 32 MS hastasında Türkçe matris cümle testiyle gürültüde konuşmayı anlama performansının kontrollere göre anlamlı biçimde düşük olduğu bildirilmiştir (Gedik Toker ve ark., 2024).
• ABR: I-V ve III-V interpik latans uzaması, V. dalganın amplitüdünde azalma ya da dalga kayıpları beyin sapı tutulumunu gösterir. Ani işitme kaybı olan MS hastalarının tamamında ABR anormal bulunmuş ve işitme düzeldikten sonra da anormal kalmıştır (Di Stadio, Dipietro, Ralli, Meneghello ve ark., 2018).
• OAE: iç kulak çoğu zaman sağlam olduğundan OAE’nin varlığı ile ABR anormalliğinin birlikteliği retrokoklear lezyonu destekler.
• Akustik refleks: refleks yolu beyin sapından geçtiği için ipsilateral yanıt korunurken kontralateral yanıtın kaybı ya da refleks eşiğinin yükselmesi beyin sapı düzeyinde bir lezyonu düşündürebilir; bulgu odyogramla birlikte yorumlanmalıdır.
• Santral işitsel işlemleme testleri: dikotik dinleme, zamansal işlemleme ve gürültüde konuşma testleri günlük güçlüğü belgelemeye yardım eder; yorumda yorgunluk ve bilişsel etkilenme de göz önünde tutulmalıdır (Iva ve ark., 2020). Ayrıntılar için santral işitsel işlemleme bozukluğu maddesine bakınız.
• Vestibüler testler: okülomotor testler (sakkad, smooth pursuit, bakış nistagmusu) internükleer oftalmopleji gibi santral bulguları gösterir. VEMP derlemesinde hastaların %71’inde VEMP anormal bulunmuş; VEMP’i anormal olanların %35,4’ünün MR’ı normaldir (Di Stadio, Dipietro, Ralli, Greco ve ark., 2018). Dix-Hallpike ve supine roll testleri her vertigolu MS hastasında yapılmalıdır.

Akut sürekli vertigo, yön değiştiren ya da vertikal nistagmus, normal head impulse testi ile birlikte olan spontan nistagmus ve eşlik eden nörolojik bulgular santral bir lezyonu düşündürür; bu bulguların ayrıntısı santral vertigo maddesindedir. Kısa süreli pozisyonel vertigo ve tipik pozisyonel nistagmus ise BPPV’yi gösterir. Ayırıcı tanıda vestibüler nörit, vestibüler migren, ilaç yan etkileri ve ani işitme kaybında vestibüler schwannoma da düşünülür.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

MS’in kendisinin ve ataklarının tedavisi nöroloji hekimine aittir; atak döneminde steroid ve hastalığı değiştiren tedaviler hekim tarafından planlanır. Ani işitme kaybının tedavisi de KBB ve nöroloji hekimleri tarafından birlikte kararlaştırılır. Odyoloğun görevi tedavi öncesinde ve sonrasında eşikleri ve ABR’yi belgelemek, düzelmeyi izlemek ve kalıcı kayıpta rehabilitasyonu planlamaktır.

Vertigolu MS hastasında BPPV saptanırsa repozisyon manevrası uygulanır. Frohman ve arkadaşlarının (2000) çalışmasında BPPV’si olan MS hastalarının tamamı Epley manevrasıyla düzelmiştir. Bu nedenle pozisyonel testler yapılmadan vertigo MS atağı sayılıp steroid ya da vestibüler supresan verilmemelidir. Kalıcı dengesizlikte vestibüler rehabilitasyon önerilir: 38 hastalık randomize kontrollü bir çalışmada altı haftalık vestibüler rehabilitasyon programı, egzersiz ve bekleme gruplarına göre yorgunlukta, dengede ve baş dönmesine bağlı engellilikte daha fazla düzelme sağlamış, kazanımlar dört haftalık izlemde sürmüştür (Hebert ve ark., 2011). Program kişinin yorgunluk düzeyine ve ısıya duyarlılığına göre kısa, sık seanslarla düzenlenmelidir.

Kalıcı işitme kaybında işitme cihazı uygulaması yapılır; gürültüde konuşmayı anlama güçlüğü belirginse uzaktan mikrofon sistemleri, iletişim stratejileri ve ortam düzenlemeleri eklenir. İşitme eşikleri normal olsa da günlük dinleme güçlüğü bildiren hastalar santral işitsel değerlendirmeye yönlendirilmelidir. Yeni bir işitme ya da denge yakınması ortaya çıktığında ölçümler tekrarlanmalı ve önceki bulgularla karşılaştırılmalıdır.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

MS’te işitme ve denge sorunları yorgunluk, görme bozuklukları ve bilişsel etkilenmeyle birleşerek iletişimi ve günlük yaşamı zorlaştırır. Gürültülü toplantılarda ya da kalabalık ortamlarda konuşmayı izlemek fazla dinleme eforu gerektirir ve yorgunluğu artırabilir. Denge sorunları düşme kaygısına ve etkinliklerden kaçınmaya yol açabilir. Belirtilerin dalgalı seyri, yakınmaların çevredekiler tarafından anlaşılmasını güçleştirebilir.

Pratik öneriler: Önemli görüşmeleri günün yorgunluğun daha az olduğu saatlerine planlayın; konuşurken karşınızdakinin yüzünü görebileceğiniz, sessiz bir ortam seçin. Gürültülü ortamlarda kısa dinlenme araları verin. İşitmenizde ani bir değişiklik olursa beklemeden başvurun. Yatağa yatarken ya da dönerken kısa süreli baş dönmesi yaşıyorsanız bunu mutlaka söyleyin; bu durum çoğu zaman basit bir manevrayla düzelir. Evde düşme risklerini azaltın ve size önerilen denge egzersizlerini düzenli yapın; sıcak ortamların belirtileri artırabileceğini göz önünde bulundurun.