Vestibüler Paroksizm

Tanım ve epidemiyoloji

Vestibüler paroksizm (VP), çoğunlukla saniyeler süren, kişide hep aynı biçimde yaşanan ve kendiliğinden ya da belirli baş hareketleriyle başlayan tekrarlayıcı vertigo ataklarıyla tanımlanır. Hastalığın, trigeminal nevralji ve hemifasiyal spazma benzer biçimde, VIII. kraniyal sinirin (vestibülokoklear sinir) bir damarla temasına bağlı bir nörovasküler bası sendromu olduğu düşünülür (Brandt ve ark., 2016). Bárány Society 2016’da yayımladığı ölçütlerle “kesin” ve “olası” vestibüler paroksizm olmak üzere iki tanı düzeyi tanımlamıştır (Strupp ve ark., 2016).

Toplumdaki sıklığı bilinmemektedir. Yayımlanan olgu serileri küçük olduğundan VP’nin 2000 kişide birden az görülen nadir bir bozukluk olduğu kabul edilir; buna karşın 17.000’i aşkın baş dönmesi hastasının değerlendirildiği üçüncü basamak bir merkezde hastaların yaklaşık %4’üne bu tanı konmuştur. Olgu serilerinde ortalama yaş 48-51 arasındadır ve kadınlarla erkeklerde benzer sıklıkta görülür. Hastalık çocukluk çağında da tanımlanmıştır; çocuklarda yaşla kendiliğinden düzelme sık bildirilir (Strupp ve ark., 2016). Bir merkezin kayıtlarına dayanan 146 hastalık seride ortalama yaş 49,8 bulunmuş, hastaların yaklaşık yarısı kadındır (Steinmetz ve ark., 2022).

Belirti ve bulgular

Ataklar dönme tipi ya da dönme dışı (sallanma, yalpalama hissi) vertigo şeklinde olabilir. Çoğu atak bir saniye ile bir dakika arasında sürer; bazı hastalarda birkaç dakikaya uzayabilir ya da hastalık ilerledikçe süre artabilir. Atak sıklığı günde 30’a varan sayıdan yılda birkaç atağa kadar değişir ve seyir genellikle kroniktir (Strupp ve ark., 2016). Geniş bir seride hastalar günde 5-30 atak bildirmiş; atakların yaklaşık üçte ikisi kendiliğinden, dörtte biri baş hareketiyle başlamıştır (Steinmetz ve ark., 2022). Dik dururken başın bir yana çevrilmesiyle gelen ataklar, benign paroksismal pozisyonel vertigo (BPPV)’de görülen, yatağa yatma, yatakta dönme ve başı kaldırma ile başlayan ataklardan farklıdır (Strupp ve ark., 2016).

Hastaların yaklaşık %70’inde ataklara başka bir yakınma eşlik etmez. Eşlik eden yakınma varsa bu çoğunlukla bir kulakta hafif çınlama (tinnitus) ya da sese aşırı duyarlılık (hiperakuzi) gibi koklear bir belirtidir (Steinmetz ve ark., 2022). Vertigo ve çınlamaya hemifasiyal spazmın da eklenmesi, basının iç kulak yolu düzeyinde VII. ve VIII. sinirleri birlikte etkilediğini düşündürür. Atak sırasında etkilenen kulağa doğru vuran horizonto-rotatuar nistagmus görülebilir. Ataklar arasında muayene çoğunlukla normaldir; ancak hastaların yaklaşık yarısında hafif ya da orta derecede unilateral vestibüler hipofonksiyon saptanabilir (Strupp ve ark., 2016).

Nedenler ve risk faktörleri

Kabul gören açıklamaya göre ataklar, beyin sapına giriş bölgesine yakın kesimde vestibülokoklear sinire temas eden ya da onu bastıran bir damarın yol açtığı anormal sinirsel boşalımlardan kaynaklanır. Yirmi hastalık bir çalışmada bası tüm hastalarda gösterilmiş; basıyı yapan damar olguların %75’inde anterior inferior serebellar arter (AICA) olarak saptanmış ve bası beyin sapından 0-10,2 mm uzaklıkta yer almıştır (Best ve ark., 2013). Otuz iki hastalık başka bir seride CISS sekansıyla MR çekilen 23 hastanın biri dışında hepsinde en az bir bası noktası bulunmuştur (Hüfner ve ark., 2008).

Damar ile sinir arasındaki temas tek başına hastalık anlamına gelmez. Belirtisi olmayan kişilerin yaklaşık %30’unda da MR’da benzer bir temas görülür (Strupp ve ark., 2016); trigeminal nevralji tanılı kontrol grubunda bu oran %35 bulunmuştur (Best ve ark., 2013). Bu nedenle damar ile ataklar arasındaki neden-sonuç ilişkisi her hastada kanıtlanamaz. Daha seyrek olarak sinire baskı yapan bir tümör ya da araknoid kist ve genişlemiş, uzamış bir baziler arter (vertebrobaziler dolikoektazi) benzer ataklara yol açabilir; multipl skleroz plakları ve beyin sapı enfarktları da dışlanmalıdır (Strupp ve ark., 2016). Genetik bir yatkınlığı destekleyen epidemiyolojik kanıt yoktur.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Tanı esas olarak öyküye dayanır ve Bárány Society ölçütleri iki düzey tanımlar (Strupp ve ark., 2016):

• Kesin vestibüler paroksizm: A) en az 10 kendiliğinden dönme tipi ya da dönme dışı vertigo atağı; B) atak süresinin 1 dakikadan kısa olması; C) atakların kişide hep aynı özellikte (stereotip) olması; D) karbamazepin ya da okskarbazepin tedavisine yanıt; E) belirtilerin başka bir tanıyla daha iyi açıklanamaması.
• Olası vestibüler paroksizm: A) en az 5 dönme tipi ya da dönme dışı vertigo atağı; B) atak süresinin 5 dakikadan kısa olması; C) atakların kendiliğinden ya da belirli baş hareketleriyle başlaması; D) stereotip olması; E) başka bir tanıyla daha iyi açıklanamaması. Henüz tedavi denenmemiş hastada tanı yalnızca “olası” düzeyde konabilir.

Odyolojik ve vestibüler değerlendirmenin amacı etkilenen tarafı göstermeye çalışmak ve benzer ataklara yol açan diğer hastalıkları dışlamaktır:

• Saf ses ve konuşma odyometrisi: çoğunlukla normaldir; işitme kaybı varsa genellikle hafif ve unilateraldir, Ménière hastalığındaki kadar belirgin değildir (Strupp ve ark., 2016).
• İşitsel uyarılmış potansiyeller ve vestibüler testler: 20 hastalık bir seride işitsel uyarılmış potansiyeller, servikal vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyel (cVEMP), kalorik test ve video-okülografi ile hastaların %25’inde normal bulgu, %45’inde belirgin unilateral işlev kaybı, %30’unda ise aynı sinirde hem azalmış hem artmış işlevi düşündüren karışık bulgular saptanmıştır (Best ve ark., 2013).
• Hiperventilasyon testi: hastaların yaklaşık üçte birinde özgül olmayan, hiperventilasyonla tetiklenen nistagmus görülür; subjektif görsel vertikalde (SVV) 3-6 derecelik sapma olabilir (Steinmetz ve ark., 2022).
• Pozisyonel testler: Dix-Hallpike ve supine roll testleri BPPV’yi dışlamak için yapılır.
• MR: iç kulak yolu ve serebellopontin köşeye yönelik ince kesitli CISS ya da FIESTA sekansları basıyı gösterebilir. Ancak bir çalışmada bu bulgunun duyarlılığı %100, özgüllüğü %65 bulunmuştur; MR tek başına tanı koydurmaz ve klinik ile nörofizyolojik bulgularla birlikte yorumlanmalıdır (Best ve ark., 2013). MR’ın diğer görevi tümör, kist, MS plağı ve enfarkt gibi nedenleri dışlamaktır.

Ayırıcı tanıda Ménière hastalığı (atak süresi 20 dakika-12 saat) ve Tumarkin otolitik krizi, vestibüler migren, vertebrobaziler geçici iskemik atak, multipl skleroz ya da inmeye bağlı paroksismal beyin sapı atakları, epizodik ataksi tip 1 ve 2, panik atak, perilenf fistülü ve superior semisirküler kanal dehisansı (SSCD), BPPV ve santral pozisyonel nistagmus, ortostatik hipotansiyon ile vestibüler schwannoma gibi serebellopontin köşe kitleleri yer alır (Lopez-Escamez ve ark., 2015; Strupp ve ark., 2016).

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Tedavi kararı ve ilaç seçimi hekime aittir. Kesin tanı ölçütlerinden biri karbamazepin ya da okskarbazepine yanıt olduğundan, bu ilaçlar hem atakları azaltmak hem de tanıyı desteklemek amacıyla kullanılır (Strupp ve ark., 2016). Yanıtın tanısal özgüllüğü ise kanıtlanmamıştır; bu ilaçlar başka paroksismal bozukluklarda da etkili olabilir. Otuz iki hastanın ortalama 31 ay izlendiği çalışmada tedaviyle atak sıklığı başlangıç düzeyinin %10’una, atak şiddeti %15’ine gerilemiştir (Hüfner ve ark., 2008). Okskarbazepin ile plasebonun karşılaştırıldığı randomize, çift kör, çapraz tasarımlı Vestparoxy çalışmasında ilaç döneminde atak sayısı plasebo dönemine göre yaklaşık yarıya inmiş (oran 0,53); ilacı bırakmanın en sık nedeni yan etkiler olmuştur (Bayer ve ark., 2018).

Bu ilaçları tolere edemeyen hastalarda başka antiepileptik ilaçlar seçenek olarak tartışılır. İlaç tedavisine yanıt vermeyen az sayıdaki hastada son seçenek, sinir ile damarı ayıran mikrovasküler dekompresyon cerrahisidir; bu yöntem damar dışı bir kitlenin siniri bastırdığı seyrek durumlarda da kullanılır (Brandt ve ark., 2016). Cerrahinin riskleri ve beklenen yararı hekimle ayrıntılı olarak konuşulmalıdır.

Odyolog tedavi öncesinde saf ses ve konuşma odyometrisi, akustik refleksler, işitsel uyarılmış potansiyeller ve vestibüler test bataryasıyla başlangıç bulgularını belgeler, hastaya atak günlüğü tutmayı öğretir ve tedavi sırasında atak sayısındaki değişimin izlenmesine katkı verir. Uzun dönem seyir genellikle iyidir: 146 hastalık kayıt çalışmasında, ortalama 4,8 yıllık izlemde kesin tanılı hastaların yaklaşık dörtte üçünün atağı kalmamış, bunların yarısından fazlası ilaç kullanmadan ataksız kalmıştır (Steinmetz ve ark., 2022).

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Atakların kısa olması, hastalığın günlük yaşama etkisinin de hafif olduğu anlamına gelmez. Günde onlarca kez beklenmedik anda başlayan baş dönmesi merdiven inerken, araç kullanırken ya da yüksekte çalışırken güvenlik sorunu yaratabilir. Kişi atak korkusuyla bazı hareketlerden ve sosyal ortamlardan kaçınmaya başlayabilir; tanı konana dek geçen sürede açıklanamayan yakınmalar kaygıyı artırabilir.

Pratik öneriler: bir atak günlüğü tutun ve her atağın tarihini, saatini, süresini, ne yaparken başladığını ve çınlama ya da işitme değişikliği eşlik edip etmediğini not edin; bu bilgi hem tanıda hem tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde çok değerlidir. Atak başladığında güvenli bir yere oturun ya da tutunun. İlaç tedavisi başlandıysa kullandığınız diğer ilaçları ve fark ettiğiniz yan etkileri hekiminizle paylaşın; ilacı kendi kararınızla bırakmayın. Araç kullanma ve yüksekte çalışma gibi etkinliklere ne zaman dönebileceğinizi hekiminizle konuşun. Hastaların çoğunda atakların yıllar içinde azaldığını ya da kaybolduğunu bilmek kaygıyı hafifletebilir.