Kemikçik Zincir Kopukluğu

Tanım ve epidemiyoloji

Kemikçik zinciri, kulak zarına bağlı malleus, ortadaki inkus ve oval pencereye oturan stapesten oluşur. Bu zincir kulak zarının titreşimini iç kulağa iletir ve orta kulağın empedans uyumlama işlevinin temelini oluşturur. Kemikçik zincir kopukluğu, eklemlerden birinin ayrılması (dislokasyon), bir kemikçiğin kırılması ya da bir bölümünün aşınarak ortadan kalkmasıyla zincirin devamlılığının bozulmasıdır. Kopukluk tam olabileceği gibi kemikçikler arasında yalnız yumuşak doku bandının kaldığı kısmi bir kopukluk da olabilir (Farahmand ve ark., 2016).

Kopukluk en sık inkusu ilgilendirir. Travmaya bağlı olgularda en sık bulgu inkudostapedial eklemin ayrılmasıdır (Yetiser ve ark., 2008). Kronik orta kulak iltihabında ise inkusun uzun kolu ve lentiküler çıkıntısı, kanlanmasının zayıf olması nedeniyle aşınmaya en yatkın bölgedir. Kronik otitis media nedeniyle osikuloplasti yapılan 72 kulakta inkus en sık aşınmış kemikçik olarak saptanmıştır (%43) (Kotzias ve ark., 2020).

Kemikçik zincir kopukluğunun toplumdaki sıklığına ilişkin güvenilir bir veri yoktur; çünkü durum çoğunlukla altta yatan travmanın ya da kronik kulak hastalığının bir sonucu olarak ele alınır. Doğumsal kemikçik anomalileri de benzer bir tablo oluşturabilir, ancak bu madde edinsel kopukluğa odaklanmaktadır.

Belirti ve bulgular

Ana yakınma, travmadan ya da bir kulak iltihabından sonra başlayan ve kendiliğinden düzelmeyen işitme kaybıdır. Kulakta tıkanıklık hissi eşlik edebilir. Kayıp genellikle bir kulakta olduğu için kişi sesin yönünü bulmakta ve gürültülü ortamda konuşmayı anlamakta zorlanır. Kemik yolu iletimi korunduğu için kişi kendi sesini daha yüksek duyabilir (otofoni). Çınlama olabilir; baş dönmesi ise kemikçik kopukluğuna özgü değildir ve iç kulak yaralanmasını ya da perilenf fistülünü akla getirmelidir.

Travma olgularında ilk günlerde kulak zarında yırtık, kulak zarı arkasında kan (hemotimpanum) ve dış kulak yolunda kanama görülebilir. Bu bulgular iyileştikten sonra işitme kaybının sürmesi kemikçik zincir kopukluğunu düşündürür. Kulak zarı genellikle normal görünür; kimi zaman aşırı hareketli bir zar ya da zarın arkasında yerinden oynamış bir kemikçik fark edilebilir. Bir Türkiye serisinde travmaya bağlı kemikçik dislokasyonu olan 32 hastanın ortalama yaşı 24,6 bulunmuş ve hastaların tedavi için başvurusu travmadan ortalama 5,7 yıl sonra olmuştur (Yetiser ve ark., 2008). Bu gecikme, sağlam zar arkasındaki kopukluğun kolayca gözden kaçabildiğini göstermektedir.

Kronik otitis media ya da kolesteatoma bağlı kopuklukta tabloya kulak akıntısı, kulak zarı perforasyonu veya retraksiyon cebi eşlik eder; işitme kaybı aylar ve yıllar içinde yavaş ilerler.

Nedenler ve risk faktörleri

Travma: Temporal kemik kırıkları ve kırık olmaksızın kafaya alınan darbeler kemikçikleri yerinden oynatabilir. Yetiser ve arkadaşlarının serisinde trafik kazaları en sık neden olmuştur (Yetiser ve ark., 2008). Kulak çubuğu, tel ya da benzeri cisimlerin kulak zarını delerek kemikçiğe çarpması, kulağa açık elle vurulması, patlamaya bağlı basınç dalgası ve basınç değişimleri diğer travmatik nedenlerdir. Bu yaralanmalara kulak zarı perforasyonu ve iç kulak hasarı eşlik edebilir.

Kronik iltihap: Kronik otitis media, derin retraksiyon cepleri ve kolesteatom kemikçikleri zamanla aşındırır. İnkusun uzun kolu ince yapısı ve sınırlı kanlanması nedeniyle bu sürece en duyarlı bölgedir; stapes üst yapısı ve malleus başı da etkilenebilir (Kotzias ve ark., 2020). Bunların dışında daha önce geçirilmiş kulak ameliyatları (örneğin protezin yerinden çıkması) ve nadiren doğumsal kemikçik anomalileri de kopukluğa yol açabilir.

Odyolojik ve klinik değerlendirme

Kemikçik zincir kopukluğunun odyolojik paterni oldukça karakteristiktir ve tanıda odyoloğun bulguları belirleyicidir. Sağlam kulak zarının arkasındaki tam kopuklukta ses enerjisi iç kulağa çok az ulaştığı için iletim tipi kaybın üst sınırına yaklaşan, yaklaşık 60 dB’lik ve frekanslar boyunca düz bir hava-kemik aralığı görülür (Malouf ve ark., 2024).

• Saf ses odyometrisi: kemik yolu eşikleri normal ya da normale yakınken hava yolu eşikleri belirgin biçimde yükselmiştir. Tam kopuklukta hava-kemik aralığı yaklaşık 50-60 dB ve düzdür. Yüksek frekanslardaki aralığın alçak frekanslardakinden büyük olması, kemikçikler arasında yumuşak doku bandının kaldığı kısmi kopukluğu düşündürür (Farahmand ve ark., 2016). Büyük aralık nedeniyle hem hava hem kemik yolu ölçümünde maskeleme gerekir; maskeleme ikilemi yaşanabilir.
• Konuşma odyometrisi: konuşma alma eşiği hava yolu ortalamasıyla uyumlu olarak yükselir; yeterli şiddette verildiğinde konuşmayı ayırt etme skoru yüksektir, çünkü iç kulak sağlamdır.
• Timpanometri: sağlam ve normal zarda tepe basıncı normal, statik kompliyansı anormal yüksek Ad tipi timpanogram elde edilir (Jerger, 1970; Malouf ve ark., 2024). Zarda perforasyon varsa timpanogram düzdür ve bu ayırt edici bulgu kaybolur. Multifrekans ya da geniş bant timpanometri rezonans özelliklerindeki değişikliği göstererek ek bilgi sağlayabilir.
• Akustik refleks: prob etkilenen kulaktayken ipsilateral ve kontralateral refleksler alınamaz, çünkü stapes kası kasılsa da hareket kulak zarına iletilmez. Uyaran etkilenen kulağa verildiğinde de büyük iletim kaybı uyaranın etkisini azalttığı için refleks çoğu zaman alınamaz.
• Otoakustik emisyonlar ve ABR: iletim kaybı nedeniyle OAE alınamaz; işitsel beyin sapı yanıtı (ABR) yapılırsa latanslar iletim tipi kayıpla uyumlu olarak uzar. Bu testler genellikle davranışsal test yapılamayan hastalarda gerekir.
• Görüntüleme: yüksek çözünürlüklü temporal kemik bilgisayarlı tomografisi (BT) inkudostapedial eklem ayrılmasını, inkus dislokasyonunu, kırık hattını ve iç kulak tutulumunu gösterebilir. Çok ince yapılar olduğundan kısmi kopukluk BT’de her zaman görülmeyebilir; kesin tanı çoğu zaman cerrahi eksplorasyonda konur.

Ayırıcı tanıda otoskleroz ve diğer kemikçik fiksasyonları, orta kulak efüzyonu ve iç kulakta üçüncü pencere oluşturan durumlar (superior semisirküler kanal dehisansı gibi) düşünülür. Kemikçik fiksasyonunda timpanogram düşük kompliyanslıdır (As), üçüncü pencere lezyonlarında ise akustik refleksin korunması ve kemik yolu eşiklerinin normalden iyi olması yol göstericidir.

Tedavi ve odyolojik rehabilitasyon

Travma sonrasında kulak zarındaki yırtık ve hemotimpanum genellikle kendiliğinden iyileşir; bu dönemde iletim kaybının bir bölümü de düzelebilir. Bu nedenle cerrahi kararı orta kulak iyileştikten ve işitme ölçümleri yinelendikten sonra verilir. İç kulak yaralanması, perilenf fistülü ya da yüz felci gibi bulgular varsa yaklaşım farklıdır ve ivedi hekim değerlendirmesi gerekir.

Kalıcı kopuklukta tedavi seçeneği kemikçik zincirinin cerrahi olarak onarılmasıdır (osikuloplasti). Kopukluğun yerine ve kalan kemikçiklere göre inkusun yeniden şekillendirilerek yerleştirilmesi (inkus interpozisyonu), kısmi ya da total kemikçik protezleri, kıkırdak veya kemik çimentosu kullanılabilir; yöntem kararı hekime aittir. Travmatik kemikçik dislokasyonu olan 32 hastalık seride ameliyat sonrası hava-kemik aralığı hastaların %37,6’sında 10 dB, %71,9’unda 20 dB içinde kapanmıştır (Yetiser ve ark., 2008). Kronik otitis media nedeniyle yapılan osikuloplastide başarı (aralığın 20 dB ya da daha az olması) %61 bildirilmiş (Kotzias ve ark., 2020); bir sistematik derlemede ise, kanıt düzeyi sınırlı olmakla birlikte, malleusun korunmuş olması stapesin durumundan bağımsız olarak daha iyi işitme sonucuyla ilişkili bulunmuştur (Blom ve ark., 2015). Orta kulak hastalığının ağırlığı, mukoza durumu ve önceki ameliyatlar gibi etkenler sonuçları etkiler ve evreleme sistemleriyle ameliyat öncesinde değerlendirilebilir (Dornhoffer ve Gardner, 2001).

Cerrahi istemeyen ya da cerrahi için uygun olmayan hastalarda hava yolu işitme cihazı etkili bir seçenektir. İç kulak sağlam olduğu için konuşma anlaşılırlığı genellikle iyidir; ancak iletim kaybını karşılamak için yeterli kazanç gerekir ve gerçek kulak ölçümü (REM) ile doğrulama yapılmalıdır. Dış kulak yolu ya da kronik akıntı nedeniyle hava yolu cihazı kullanılamıyorsa kemik yolu implantları değerlendirilebilir. Ameliyat sonrasında işitme ölçümleri belirli aralıklarla yinelenir; protezin yerinden oynaması ya da aralığın yeniden açılması işitmenin yeniden azalmasıyla fark edilir.

Yaşam kalitesine etkisi ve öneriler

Kemikçik zincir kopukluğu çoğunlukla bir kulakta görülür; bu nedenle günlük yaşamdaki güçlükler unilateral işitme kaybında görülenlere benzer. Sesin yönünü bulma, gürültülü ortamlarda konuşmayı anlama ve kalabalık toplantılarda konuşmaları izleme zorlaşır; bu durum dinleme eforunu ve yorgunluğu artırabilir. Travma sonrası gelişen kayıpta kaza ya da yaralanmanın kendisi de kaygıya yol açabilir.

Günlük yaşamda iyi işiten kulağınızı konuşan kişiye çevirmeniz, gürültülü ortamlarda konuşan kişinin yüzünü görebileceğiniz bir yer seçmeniz yararlıdır. Kulağınıza kulak çubuğu ya da sivri cisim sokmayın; kulak kiri sorunlarında hekiminize başvurun. Ameliyat olduysanız iyileşme döneminde burnunuzu sert sümkürmekten, uçak yolculuğundan ve ağır kaldırmaktan hekiminizin önerdiği süre boyunca kaçının. Çocuklarda bir kulakta iletim tipi kayıp varsa öğretmenin bilgilendirilmesi ve çocuğun sınıfta uygun yere oturtulması önerilir.